Address for correspondence : Byung Don Lee, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Soonchunhyang University College of Medicine, 22 Daesakwan-gil, Hannam-dong, Yongsan-gu, Seoul 140-743, Korea
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서     론

   이명은 난청 및 어지럼증과 함께 이과 영역에서 흔한 증상이지만, 다양한 원인으로 인해 아직 이해가 어렵고, 치료 또한 잘 되지 않는 질환이다. 이명 환자의 대부분은 주관적인 감각신경성으로, 이명의 증상을 표현함이 부족하기 때문에 임상의는 세심한 병력 청취와 이학적 검사를 통해 우선적으로 주관적/객관적 이명을 구별하는 진단과 치료에 가장 중요하다. 객관적 이명은 동정맥 기형, 혈관성 종양, 정맥성 잡음, 측두하악관절의 염발음, 개방성 이관, 그리고 근경련 등과 같은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있는데,¹⁾ 구개근 경련(palatal myoclonus) 및 중이근 경련(middle ear myoclonus)은 객관적 이명 환자들 중에서도 매우 드물며, 빠르고 불규칙적인 비연속성의 박동성 소리를 특징으로 한다. 구개근 경련 및 중이근 경련에 의한 이명의 치료 원칙은 아직 명확하지 않으나, 근이완제, 항경련제 혹은 진정제 투여, 보톡스 주사와 구개거근이나 구개범장근의 절단과 같은 수술적 치료가 도움을 줄 수 있으나, 완치는 어렵다.^2,3)
   최근 저자들은 구개근 경련 및 중이근 경련으로 인한 이명으로 진단한 후 약물 및 보톡스 주사에 호전되지 않아 수술로 치료한 환자를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.

증     례

   26세 남자 환자가 수년 전부터 시작해 최근 한달 전 악화된 좌측 귀의 이명을 주소로 내원하였다. 환자의 이명은 '딱딱딱', '딸가닥' 하는 비연속성의 음으로, 주위가 조용할 때 심해지는 양상을 보였다. 내원 당시 난청이나 어지럼, 이충만감, 이루 및 이통 등은 없었다. 조용한 진료실 내에서 환자의 좌측 귀를 청진한 결과 '딱딱딱' 소리를 들을 수 있었고, 이 소리는 구강을 관찰하였을 때 환측의 연구개 측부, 특히 구개범장근(tensor veli palatine muscle) 부위의 불수의적인 연구개 수축과 일치하였다. 또한 좌측 이관 입구부의 비내시경 결과, 이관 입구부 전하방 근육의 빠른 경련이 보였으며, 우측 고막은 정상이었으나, '딱딱딱' 소리와 연동하는 고막의 움직임이 관찰되었다. 환자의 전신 상태, 즉 대사성 장애 등에 의한 이차적 증상성 근경련을 살펴보기 위해 시행한 혈액학적 검사, 혈청학적 검사, 소변 검사, 청력검사, 뇌자기공명영상검사 및 뇌파검사는 모두 정상이었으나, 등골근 반사 피로 검사에서 기저부 위로의 상승 소견을 보였다(Fig. 1).
   중이근 경련과 구개근 경련에 의한 객관적 이명 진단하에 근경련을 완화시킬 목적으로 근 이완 효과가 있는 GABA 동족체인 Baclofen(Bacron^®) 20 mg/day과 5-HT1제제인 Sumatriptan(Imigran^®) 100 mg/day, 항경련제인 Clonazepam(Rivotril^®) 1 mg/day 등을 2주간 투여하였으나 효과가 없었다. 내원 1개월째 환자의 증상에 대한 보다 적극적인 치료로 보톡스 주사 및 수술적 치료를 계획하였다. 근경련에 대한 정확한 평가를 위해 좌측 구개범장근 부위에 주사 전 근전도 검사를 시행하여 3~4 Hz의 빈도와 150 μV의 크기를 갖는 근경련에 합당한 전위가 관찰되었다(Fig. 2A). 동일 부위에 보톡스 10 unit을 투여한 후, 이관 입구 전하방에 근경련이 보이는 부분을 확인 후 10 unit을 추가로 주사하였다. 주사 후 특별한 부작용은 없었으나 환자의 '딱딱딱'하는 이명은 큰 변화를 보이지 않았다. 환자는 학업과 경제적 사정 등의 이유로 수술적 치료를 원하였고, 따라서 장기간의 약물 치료 및 보톡스 주사 재치료에 의한 치료 가능성을 설명하였으나 더 이상 시행할 수 없었다.
   좌측 귀의 중이근 건 절제와 구개범장근의 이완을 위한 수술을 시행하였다. 전신 마취로 구강 내 접근법을 통하여 좌측 상악 제이 대구치 후외측으로 2 cm 가량의 절개 후 피판을 들어올리고 갈고리뼈를 노출시킨 후 끌을 이용하여 골절시켰다(Fig. 3). 또한 이내 접근법을 통한 등골근건과 고막 긴장근건 절제를 계획하였으나 고막이 얇아 수술 중 발생할 수 있는 고막의 천공과 이소골 조작으로 인한 감각신경성난청을 고려하여 이개후 접근법으로 진행하였다. 수술 후 6개월째 환자는 입을 벌릴 때 간헐적으로 이명을 호소하여 근전도 검사를 시행하였다. 근전도 검사는 정상 소견을 보였고 환자는 현재 이명이 완전히 소실되어 치료에 만족하고 있으며, 특별한 합병증 없이 외래 관찰 중이다.

고     찰

   구개근 경련은 매우 드문 질환으로서 끊임없이 반복되는 불수의적인 연구개 근육의 수축이 특징이다. 이 질환은 1862년 Polizer에 의해 처음 소개되었으며,⁴⁾ 뇌간이나 소뇌의 질환에 의해 이차적으로 발생하는 증상성 구개근 경련(sympomatic palatal myoclonus)과 특별한 기질적 원인이 없는 본태성 구개근 경련(essential palatal myoclonus)으로 나뉘어진다. 두 질환은 서로 상이한데, 증상성 구개근 경련은 뇌병변에 따라 실조성 장애나 안구 경련 혹은 인두 경련 등의 증상이 동반되고, 가장 흔한 원인은 뇌졸중이며, 이외 다발성 경화증, 전이성 종양, 연수공동증, 외상, 퇴행성 뇌질환, 뇌염 등으로 알려져 있다. 반면에 본태성 구개근 경련의 증상은 다른 신경학적 증상이나 증후 없이 귀에서 들리는 클릭음(clicking 혹은 buzzing sound)을 주증상으로 한다.¹⁾ 따라서 근본적인 치료를 위해서는 감별진단이 중요하며, 원인을 찾기 위한 신경학적 및 방사선학적 검사가 반드시 선행되어야 한다.⁵⁾ 본 증례의 환자도 특별한 신경학적 증상 없이 이명만을 주소로 외래에 내원하였고, 뇌질환의 유무 확인을 위하여 자기공명영상 검사와 뇌파 검사를 시행하였으나, 모두에서 정상 소견을 보여 본태성 구개근 경련으로 진단하였다.
   중이근 경련은 고막 긴장근과 등골근의 반복적이고 불수의적인 수축에 의하여 고막의 율동적인 움직임과 동반되어 클릭음이 발생한다.⁶⁾ 중이근 경련으로 인한 이명의 정확한 기전은 밝혀지지 않았으나 첫째, 고막 긴장근이나 등골근의 수축소음이 이소골을 통해 내이로 전달되거나 둘째, 중이근 수축으로 인한 고막의 진동이 고실 신경총을 자극하거나 와우 마이크로폰 전위를 변화시켜 유발될 수 있다.^7,8)
   구개근 경련과 중이근 경련의 진단을 위해서는 조용한 진료실에서 환자의 귀에서 클릭음을 직접 듣는 것과, 연구개, 인두, 비인강 및 고막의 움직임을 보는 것이 중요하다. 청력검사로서 임피던스 청력검사 및 등골반사 검사를 시행할 수 있는데, 일반적으로 구개근 경련 환자에서의 임피던스 청력검사는 정상 소견을 보일 수 있으나, 경우에 따라 최대 순응도에서 spike 유형의 파형을 관찰할 수도 있다.⁹⁾ 등골반사 피로검사에서 기저부 위로의 상승 소견이 있는 경우 중이근 경련에 의해 고막의 움직임이 있다고 판단하여 진단에 유용하다. 또한 근전도 검사로 구개근 경련을 객관적으로 측정할 수 있다. 본 증례의 경우, 구강 및 비인강 검사 시 좌측 연구개 외측 및 이관 입구 전하방 근육의 불수의적이고 율동성 있는 경련이 확인되었고, 좌측 구개범장근의 근전도 검사에서 3~4 Hz의 빈도와 150 μV의 크기를 갖는 비자발적인 근섬유의 수축이 확인되어 일반적인 구개근 경련으로 확진할 수 있었다. 또한 고막 검사 시 클릭음과 일치하여 고막이 내함되는 뚜렷한 움직임을 확인하였으며 등골반사 피로검사에서 소리자극에 의한 등골근 반사 직후에 기저부위로의 상승소견이 관찰되어 중이근 경련도 함께 있는 것으로 진단할 수 있었다.
   구개근 및 중이근 경련에 의한 이명의 치료로는 근이완제, 항경련제 혹은 진정제 등의 약물과 최면요법 등의 정신과적 치료가⁷⁾ 도움을 줄 수 있다. 그러나 약물 치료로써 현재 많이 사용되고 있는 phenytoin, barbiturate, benzodiazepine, carbamazepine, baclofen, clonazepam, sodium valproate 등의 약물은 치료 효과 및 투여기간에 대해서는 명확히 정립되어 있지 않으며,¹⁰⁾ 정신과적 치료 또한 효과가 미흡한 실정이다.
   구개근 경련에 대한 치료로써 구개범장근에 대한 보톡스 주사 치료를 시행할 수 있다. 보톡스 주사 치료는 1990년 Le Pajolec 등¹¹⁾에 의해 처음 소개된 치료법으로, 이후 다른 저자들에 의해서도 치료 효과가 입증되었다. 보톡스 주사는 약물 치료에 비해 치료 효과가 탁월하며, 수술적 치료에 비해 덜 침습적이고, 구개인두부전 및 중이염 등의 합병증이 적어 최근 일차 치료법으로 선택되고 있다. 그러나 본 증례의 경우, 보톡스 주사 치료에 대한 효과는 없었는데, 잘 알 수는 없지만 근경련이 가장 심한 부위에 정확히 주사가 되지 않았거나 주사의 통증으로 인하여 환자의 순응도가 떨어졌을 가능성이 있다고 생각하였다.
   수술적 치료는 두 질환을 서로 독립적으로 구분하여 볼 수 있다. 구개근 경련에 대한 치료로써 구개거근이나 구개범장근의 절단이나 갈고리뼈 골절 등이 있다. 이 중 갈고리뼈 골절은 구개범장근이 내측익돌판과 이관 측부 막성벽에서 기시하여 전하방으로 주행하여 갈고리뼈 내측으로 돌아 구개건막과 경구개의 후연에 부착하기 때문에 갈고리뼈를 골절시킴으로써 구개범장근 긴장의 이완에 효과가 있는 것으로 알려져 있으나 수술 후 이관 기능의 저하로 인한 중이염 등의 합병증이 발생할 수 있다.²⁾ 또한 중이근 경련의 수술적 치료로는 환기관 삽입술, 중이근건(고막긴장근, 등골근) 절제가 알려져 있는데 환자의 증상이 수술 직후 즉시 소실됨을 확인할 수 있어 효과적이다.^3,12)
   저자들은 매우 드문 클릭음의 이명을 주소로 내원한 26세 남자 환자에서 본태성 구개근 경련과 중이근 경련이 동반됨을 진단하고 약물 투여 및 보톡스 주사로 치료되지 않아, 구강내 접근법을 통한 갈고리뼈 골절과 고실 개방술을 통한 고막 긴장근과 등골근 건을 모두 절제 후 이명의 소실을 보인 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.

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