Address for correspondence : Bon Seok Koo, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Research Institute for Medical Sciences, Chungnam National University College of Medicine, 282 Munhwa-ro, Jung-gu, Daejeon 301-721, Korea
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서론

고립성 섬유종(solitary fibrous tumor)은 Klemperer와 Rabin에 의해 1931년 처음으로 기술된 양성 방추세포 종양으로 주로 흉막에서 기원하는 종양이다.¹⁾ 그 후 복강, 체간, 상하지, 상기도, 두경부 등 흉막 외의 위치에서도 보고되고 있으나,²⁾ 두경부 영역에서는 드물게 발생한다.³⁾ 두경부에서 고립성 섬유종이 주로 발생하는 장소는 안와, 구강 및 부비동이며, 뒤통수밑에 발생한다는 외국문헌은 매우 드물고,^3,4,5) 국내에는 아직 보고가 없다. 고립성 섬유종은 대부분 양성이지만 악성화의 가능성이 있는 종양으로 완전한 수술적 제거가 필요하다.³⁾
저자들은 최근 뒤통수밑에 발생한 고립성 섬유종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증례

87세 여자 환자가 4년 전부터 서서히 크기가 증가하는 좌측 뒤통수밑 종물을 주소로 내원하였다. 과거력에서 당뇨 이외의 특이 사항은 없었으며, 이학적 검사에서 약 7 cm 크기의 무통성의 부드러운 피하 종물이 촉진되었으며, 이 종물은 비교적 움직임이 제한되었으나 피부를 침범한 소견은 없었다. 약간의 경부 불편감 이외에 경부 운동제한이나 신경학적 이상 등의 특이증상은 없었다. 전산화단층촬영에서 좌측 척추주위공간에 두개저에서 4번 경추에 이르는 경계가 명확하고 비균일하게 조영 증강되는 7 cm 정도의 종물이 관찰되었으며 주변의 골파괴나 변형은 없었다. 경부 자기공명영상의 T1-강조영상에서 저신호 강도를, T2-강조영상에서는 고신호 강도를 보이며 조영제 주사 후 조영 증강을 보이는 경계가 명확한 종양이 관찰되었다(Fig. 1). 세침흡인검사는 방추세포 종양이 의심되는 소견이었다.
종양은 전신마취하에 복와위 상태에서 경부 접근법으로 제거하였으며, 종물이 촉지되는 부위에 수평피부절개를 하고 승모근을 일부 절개한 후 전방으로 견인하면서 종물의 피막을 확인하고 피막을 따라 종양을 완전히 제거하였다. 종물은 경계가 명확하였고 크기는 7×4.5 cm였다(Fig. 2). 병리조직검사에서 방추세포가 풍부한 부분과 세포가 적고 섬유성 기질로 채워진 부분이 불규칙한 양상으로 관찰되었다. 면역조직화학 염색에서 CD34(endothelial cell marcker)에 강양성을 보였으며, Desmin 및 Smooth muscle actin에는 음성반응을 나타내었다. 현미경학적 소견과 면역조직화학 염색 소견은 고립성 섬유종의 진단에 합당하였다(Fig. 3). 환자는 수술 후 합병증 없이 퇴원하였으며 6개월간 재발 없이 추적 관찰 중이다.

고찰

1931년 Klemperer와 Rabin은 5예의 흉막의 간엽세포에서 기원한 종양을 최초로 기술하였고, 이를 고립성 섬유종이라 명명하였다.¹⁾ 이후 고립성 섬유종은 복강, 체간, 상하지, 상기도, 두경부 등에서 보고되었는데, 이런 흉막 외의 발생은 전체 증례의 30%이며, 특히 두경부에서는 6%로 드물게 보고되고 있다.⁶⁾ 주로 두경부의 협부 점막, 비강, 부인두강, 혀, 안와, 이하선, 갑상선에서 발생되지만, 뒤통수밑에 발생되었다는 보고는 세계적으로 5예에 불과하다.^3,4,5) 국내에서는 설하선과 비강에서 발생된 경우가 보고되었으나 뒤통수밑 고립성 섬유종이 보고된 적은 없다.^8,9)
두경부에 발생한 고립성 섬유종은 성장이 느리고 경계가 분명한 종양으로 증상을 나타내지 않는 경우가 많지만, 해부학적 위치에 따라 연하곤란, 음성 변화, 저작장애, 수면무호흡, 비폐색, 비출혈 등 다양한 증상이 나타날 수 있다.^8,10) 본 증례에서처럼 후경부에 발생하는 경우는 무증상이거나 종괴로 인한 약간의 불편감 외에 증상이 없는 경우가 많다.
고립성 섬유종은 대부분 양성이지만, 흉막에서 발생한 경우 5~20%에서 악성의 특징을 보이며, 흉막 이외의 위치에서의 악성화는 드물게 보고되고 있다.^6,9) 최근 한 연구는 153명의 두경부 고립성 섬유종 환자에서 10명이 악성화 했다고 밝혔으며,¹⁰⁾ 뒤통수밑 고립성 섬유종에서도 악성화가 보고되었다.³⁾
자기공명영상의 T1-강조영상에서 명확한 경계를 보이는 종물이 저신호강도 또는 근육과 비슷한 동등신호강도로 나타나며 T2-강조영상에서 저신호강도 및 고신호강도로 불규칙한 배열을 보이며 조영증강시 비균질한 조영증가를 보인다. 전산화단층촬영에서도 조영증가를 보이며, 종괴의 압력 효과로 인한 골파괴 소견이 관찰되기도 한다.^4,11) 이는 비특이적인 소견으로 확진을 위해서는 조직검사가 반드시 필요하다.
고립성 섬유종은 조직학적으로, 방추세포가 밀집한 부분과 섬유성 기질이 불규칙하게 배열된 부분을 가지며, 경계가 명확하고 특징적인 소견을 보인다.⁴⁾ 면역조직화학 염색에서 특징적으로 CD34에 양성반응을 보인다. 그 외에도 Bcl-2, CD99, factor XIIIa 등에 양성반응을 보이고 desmin, cytokeratin, S-100 protein, HMB-45에는 음성반응 혹은 약양성을 보이며, 이런 소견들은 방추세포를 가지는 다른 종양과의 감별 진단에서 유용하게 이용될 수 있다.¹⁰⁾
Chan¹²⁾은 악성화를 나타내는 조직 소견으로 높은 세포밀도, 세포의 다형태성, 유사분열 수의 증가(>4 mitoses/10 high power field)를 제시했고 침윤성 경계, 출혈, 괴사 등의 조직소견도 악성과 관련 있는 것으로 알려져 있다.²⁾ 임상적으로는 종물의 크기가 크고, 발병기간이 길 때, 종양을 불완전 절제했을 때 악성 가능성이 높아진다.¹⁰⁾ 본 증례에서 세포 밀도는 낮았고, 유사분열 수는 10개의 고배율 시야에서 1개였으며, 경계가 뚜렷하고 출혈 및 괴사가 없어 악성을 시사하는 소견은 없었다.
고립성 섬유종과 감별해야 할 질환으로 신경종, 지방종, 부신경절종, 림프종, 침샘종양, 혈관평할근종 등이 있이며,¹⁰⁾ 기존에 감별이 어려웠던 혈관주위세포종은 고립성 섬유종과 조직학적으로 일치하여, 그의 아형인 세포성 고립성 섬유종으로 재분류되었다.¹³⁾
치료는 종양을 완전히 제거하는 것이다. 불완전 절제를 시행한 경우에는 종양의 재발 가능성이 높아지며, 악성화 할 가능성도 있다. 만약 해부학적 위치나 주위조직의 침범으로 인해 종양을 불완전하게 제거할 때는, 수술 후 방사선 치료로 재발을 줄일 수 있다.¹⁰⁾ 물론 술 후 절제연 양성이면서 재발되지 않는 경우가 드물게 보고되고 있지만 절제 후 6년 후까지 재발이 보고된다는 점을 고려하면, 장기간의 추적 관찰이 필요할 것으로 보인다.¹⁰⁾ 악성의 고립성 섬유종의 경우 불완전 절제시, 수술 후 방사선 치료를 해야하지만, 전신 항암요법의 효과에 대해서는 아직 논란이 많다.³⁾ 고립성 섬유종은 다양한 혈관성을 가지기 때문에, 수술 전 종양의 혈관이 풍부한 소견이 있을 경우, 출혈 성향을 감소시키기 위해 혈관 조영술과 혈관 색전술을 시행하여 수술 중 출혈을 줄일 수 있다.⁸⁾ 그 외에 두경부의 수술적 합병증을 줄이기 위한 방법으로 경피 냉동요법이 시도되었으나 장기적인 추적 관찰이 필요할 것으로 보인다.¹⁴⁾
두경부의 고립성 섬유종은 천천히 자라는 종양으로 대부분 양성이지만 악성화의 가능성이 있는 질환이다. 특히 뒤통수밑에 발생하는 고립성 섬유종의 경우 해부학적 특성상 특별한 증상이 없는 경우가 많아 크기가 커진 상태에서 치료를 받는 경우가 많다. 종양의 크기가 커질수록, 발병 기간이 길수록 재발이나 악성화의 가능성이 높아진다는 사실과 실제로 뒤통수밑에서도 악성화가 보고된 것³⁾을 고려해 볼 때, 뒤통수밑 고립성 섬유종이 의심될 경우 완전 절제술을 시행해야 한다. 불완전 절제시에는 추가적인 방사선 치료를 고려하는 등 적극적인 치료가 필요하며 수술 후에도 재발을 확인하기 위한 장기적인 추적관찰이 필요하다.

1. Klemperer P, Coleman BR. Primary neoplasms of the pleura. A report of five cases. Am J Ind Med 1992;22(1):1-31.

2. Daigeler A, Lehnhardt M, Langer S, Steinstraesser L, Steinau HU, Mentzel T, et al. Clinicopathological findings in a case series of extrathoracic solitary fibrous tumors of soft tissues. BMC Surg 2006;6:10.

3. Zuniga MG, Orr BA, Chang SS, Tufano RP. Suboccipital malignant solitary fibrous tumor: report of a case. Ear Nose Throat J 2012;91(2):E25-7.

4. Ganly I, Patel SG, Stambuk HE, Coleman M, Ghossein R, Carlson D, et al. Solitary fibrous tumors of the head and neck: a clinicopathologic and radiologic review. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006;132(5):517-25.

5. Tsirevelou P, Chlopsidis P, Zourou I, Valagiannis D, Skoulakis C. Hemangiopericytoma of the neck. Head Face Med 2010;6:23.

6. Gold JS, Antonescu CR, Hajdu C, Ferrone CR, Hussain M, Lewis JJ, et al. Clinicopathologic correlates of solitary fibrous tumors. Cancer 2002;94(4):1057-68.

7. Ning S, Song X, Xiang L, Chen Y, Cheng Y, Chen H. Malignant solitary fibrous tumor of the thyroid gland: report of a case and review of the literature. Diagn Cytopathol 2011;39(9):694-9.

8. Ahn TJ, Bae WY, Kim SJ, Kang MJ. Solitary fibrous tumor in nasal cavity: surgical treatment after angiographic embolization. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2009;52(3):258-61.

9. Kum YS, Kim KY, Lim GH, Kim JK. Solitary fibrous tumor of the sublingual gland. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2008;51(3):286-8.

10. Cox DP, Daniels T, Jordan RC. Solitary fibrous tumor of the head and neck. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2010;110(1):79-84.

11. Eloy PH, Nollevaux MC, Watelet JB, Van Damme JP, Collet ST, Bertrand B. Endonasal endoscopic resection of an ethmoidal solitary fibrous tumor. Eur Arch Otorhinolaryngol 2006;263(9):833-7.

12. Chan JK. Solitary fibrous tumour--everywhere, and a diagnosis in vogue. Histopathology 1997;31(6):568-76.

13. Fletcher CD. The evolving classification of soft tissue tumours: an update based on the new WHO classification. Histopathology 2006;48(1):3-12.

14. Schirmang TC, Davis LM, Nigri PT, Dupuy DE. Solitary fibrous tumor of the buccal space: treatment with percutaneous cryoablation. AJNR Am J Neuroradiol 2007;28(9):1728-30.