서     론

   유미(Chyle)의 누출은 흉관 또는 경부나 상흉부 림프관의 손상에 의하여 발생하는 것으로 호흡 곤란, 피로감, 영양 흡수의 장애와 수액의 손실을 유발하고 주변 조직의 감염을 일으키는 주요 인자로 작용하며, 사망에 이를 수도 있다고 보고되고 있다. 이러한 유미의 누출은 외상과 신생 종양에서 가장 흔히 발생하며 그 외에도 선천성이나 감염 등에 의해서도 발생될 수 있으며 드물게 자발성으로도 발생하나 국내문헌에는 아직 보고된 바가 없다.
   최근 저자들은 좌측 쇄골상부 종창, 간헐적인 발작성 기침과 인두이물감을 주소로 내원한 39세 여자 환자에서 발생한 희귀한 자발성 유미 누출을 경험하였기에 국내외 문헌고찰과 함께 보고한다.

증     례

   39세 여자환자로 좌측 쇄골 상부 종창을 주소로 내원하였다. 환자는 약 5~6년 전부터 발작적인 기침이 간헐적으로 있었으며 20여일 전부터 기침이 지속되다가 내원 당일 오전 30여분간 기침 지속되며 좌측 쇄골 상부의 종창이 인지되어 내원하였다. 과거력상 특이한 외상이나 수술, 폐결핵의 기왕력은 없었고, 가족력상 특이사항 없었다. 이학적 소견상 쇄골상부의 종창은 약 6×9 cm의 넓은 범위로 탄력이 있었으며, 진동이나 잡음(bruit)은 없었고 압통도 없었다(Fig. 1). 세침흡입검사상 육안적으로 우유빛의 액체를 관찰할 수 있었으나 소량이어서 성분분석은 불가능 하였으며, 혈액 및 요검사는 정상범위였다. 방사선검사에서 경부 단순 촬영상 좌측 쇄골 상부에 희미한 음영과 기관지가 우측으로 밀려있는 양상을 보였으며(Fig. 2), 경부 단층 촬영상 제 3 경추부에서 쇄골부까지의 영역에서 좌경동맥초의 후측방과 좌흉쇄유돌근의 후내방 부위에 연부 조직과 비슷한 낮은 음영 부위가 관찰되었다(Fig. 3).
   환자는 전신마취하에 좌측 쇄골상부 약 2 cm 정도에 피부 주름을 따라 절개한 다음 좌흉쇄유돌근을 전방으로 위치시킨 후 경동맥의 후면을 따라 조심스럽게 박리하였다. 이 과정에서 기름성분이 섞여있는 체액의 저류가 소량 관찰되었으며, 경동맥 후방부위 노출후 유미액의 유출이 있는 흉관 부위를 확인한후 이를 봉합 결찰하였다(Fig. 4). 이후 환자는 보존적 치료를 시행 받았으며, 호흡기내과로 전과되어 폐기능 등의 평가를 시행 받고, 술 후 7일째 퇴원하였으며 술 후 4개월이 지난 현재까지 재발의 소견은 보이지 않고 있다.

고     찰

   흉관(thoracic duct)은 유미조(cisterna chyli)로부터 흉부를 지나 좌경­쇄골하정맥 접합부에 이르러 정맥과 문합한다. 유미조는 길이 3~4 cm, 직경 2~3 mm의 둥근 모양으로 보통 제 3 요추에서 제 10 흉추 사이 척추체 근처에 있으며 대동맥의 우측에 있다. 보통 하나의 흉관이 제 12 흉추와 제 10 흉추 사이의 높이에서 대동맥 열공을 통하여 대동맥에 근접하여 흉부로 들어가고, 횡격막 위에서는 식도 뒤, 대동맥 기정맥(azygos vein)사이, 척추체의 전면에 있으며, 약 25%에서 다발성 관들을 형성한다. 제 5 흉추 높이에서 흉관은 좌측으로 주행하여 후종격의 좌측으로 대동맥궁의 뒤를 상행하고, 상부에서는 식도의 좌측을 통과하며 경부에서는 좌경동맥초(sheath)와 경정맥 뒤를 통과하여 좌경정맥­쇄골하정맥 접합부에서 문합한다. 흉곽내에서는 흉관과 기정맥, 늑간정맥, 요부정맥사이에 수개의 림프정맥 문합들이 있다.^1-4)
   림프의 유량과 유률은 1.38 ml/kg/hr이며, 약 95%는 간과 장 림프계로부터 유래한다. 흉관, 후복막강 림프계 및 유미조 등의 자연율동적 수축운동은 흉관림프를 10~15초 간격으로 쇄골하정맥으로 배출 시키며, 흉관 상부의 밸브는 림프를 한 방향으로만 유동하게 한다.¹⁾²⁾⁴⁾
   흉관림프는 100 ml당 0.4~6.0 gm의 중성지방, 유리지방산, 인지질, 스핑고마이엘린(sphingomyelin), 콜레스테롤(cholesterol), 및 콜레스테롤에스터(cholesterol esters)를 포함하는 지방을 함유하며, 섭취한 지방의 60~70%는 장림프계에서 흡수되어 흉관에 의하여 혈류로 운송된다. 중성지방은 림프에서 미세한 과립 또는 직경 0.5 mm미만의 카일로마이크론(chylomicrons)으로 존재한다. 흉관은 또한 혈관 외 혈장단백의 혈관내 회귀와 지용성 비타민의 통로이며, T 림파구를 함유하여 면역계에도 작용한다(Table 1).^1-3)6)
   유미흉의 원인은 DeMeeser⁷⁾에 따르면 선천성, 외상성, 수술에 의한 경우, 신생물에 병발한 경우로 나뉘며, 그 중 외상과 신생종양이 가장 흔하다.¹⁾²⁾⁹⁾ 흉관은 둔상과 관통상, 과도한 수술중 조작, 또는 수술 중 의인적 손상 등에 의하여 상처를 받는다. 비관통적 손상의 가장 흔한 기전은 심한 타격이나 둔상에 의한 갑작스런 척추의 과신전(hyperextension)과 함께 횡격막 직상방의 흉관이 찢어지는 것이며, 때로 구토나 격렬한 기침시도 흉관이 손상 받을 수 있다. 흉관의 자연 파열은 지방식으로 포만했을 때 발생하기 쉬우며, 종격흉막이 파열할 때까지 림프가 보통 폐간막 기저의 우측에 축적하기 때문에 파열후 유미흉막액으로 나타나기까지는 보통 2~10일간의 간격이 있다.^1)2)10-14) 이 흉관 누공의 자연폐쇄는 환자의 50%에서만 기대할 수 있고 나머지 50%는 누공이 외과적으로 폐쇄되지 않으면 사망할 수 있다. 총상이나 자상에 의한 흉관의 관통성 손상은 드물고 근처의 더 중요한 다른 기관의 외상에 의하여 감추어지기 쉽다. 흉관의 손상은 거의 모든 흉부 수술에서 일어날 수 있다. 흉관은 좌측 흉곽의 상부에서, 특히 대동맥궁, 좌쇄골하동맥, 또는 식도의 박리를 포함하는 수술에서 가장 다치기 쉽다. 흉관의 경로를 보면 5, 6 흉추 아래에서 손상을 받으면 우측 유미흉이되고 이 높이 상방이면 좌측 유미흉이 된다. 유미흉은 흉관을 포함하는 림프계의 양성종양, 즉 림파종 및 종격동 히그로마(mediastinal hygroma) 등에 의하여 발생할 수도 있다.¹⁾⁴⁾⁸⁾ 복부와 흉부의 악성종양들이 유미흉을 일으키는데 흉관의 침습, 흉관의 림프액 투과, 또는 주 흉관의 종양 색전증 등에 의한다. 폐쇄로 인한 후압 때문에 확장된 분지들이 파열하거나 주흉관이 직접 종양의 침식을 받아 파열한다. 유미흉은 편측 또는 양측성이고 예기치 않은 종격 또는 후복막의 림프종의 신호일 수도 있다. 악성 종양에 의한 유미액 누출은 심낭을 채워서 심압전의 증상 및 증후를 유발 할 수도 있다. 종양은 성인에서 유미흉 원인의 50% 이상을 차지하므로 성인의 비외상성 유미흉에서는 악성종양에 대한 탐색이 필요하다. 흉관이 배액되는 큰 정맥의 혈전이 또한 유미흉을 일으킨다. 성인에서 자발성 유미흉의 대부분은 지방식 후의 격렬한 기침 또는 기지개에 의한 척추의 과신전(hyperextension)과 같은 경한 외상에 기인한다.
   흉강에 유미의 축적으로 인한 임상증상은 처음 편측 폐와 종격의 기계적 압박에 기인하며 호흡곤란, 피로 및 환측의 불편감 등을 유발한다. 수액의 소실은 엄청나서 24시간에 유미 2500 ml이며 보충이 제때에 이루어지지 않으면 심혈관 불안정을 초래하기도 한다.¹⁾²⁾
   유미 누출의 진단은 누출액의 콜레스테롤(cholesterol)과 트리글리세라이드(triglyceride：TG)의 수치가 도움을 준다. 대부분의 유미삼출액은 콜레스테롤(cholesterol)과 트리글리세라이드(triglyceride)의 비가 1 이하이지만 비유미삼출액은 그 비가 1보다 크다. TG 치가 110 mg/dl 이상이면 그 수액이 유미일 확률이 약 99%이며 TG 치가 50 mg/dl 미만이면 그 확률이 5% 정도이며 중간 수치이면 유미삼출액에서 카일로마이크론(chylomicron)의 존재를 증명하기 위하여 지단백분석이 필요하다. 또한 환자에게 지방식이나 피마자유 투여 후 유미가 배액되는 것을 관찰함으로서 유미 누출을 확인 할 수 있다.^1-3)6) 림프관 조영술과 Tc-99 m antimony colloid를 이용한 핵림프관조영술로서 누출위치를 볼 수 있으며, 단순방사선 촬영, 방사선 단층촬영, 자기공명촬영 등도 진단에 도움을 준다.¹⁾²⁾⁵⁾
   수술 시기를 결정하는 것이 환자의 처치에 중요한데 1주간의 천자에 이어 수주간의 흉관배액을 해도 실패하면 개흉술을 시행하는 것이 좋다. 대증요법은 유미삼출액의 흉관배액, 섬유흉이나 국소적인 수액 축적을 피하기 위한 폐의 팽창이 있으며, 가장 중요한 것은 수액 손실, 전해질 불균형, 영양결핍의 보충 등이다. 경구식이는 누공의 배액을 증가시키기 때문에 정맥을 통한 고영양은 영양보충을 위한 최상의 방법이다. 대증요법의 기간에 대한 의견의 일치는 없으나 최고 14일 정도가 적당할 것 같다.¹⁾²⁾⁴⁾ 누공의 자연 폐쇄가 이루어지면 그 폐쇄가 완전한지 알아보기 위하여 튜브를 제거하기 전에 고도 지방식을 주어보아야 한다. 대증적 치료는 개흉술이 금기가 되는 척추 골절 또는 다발성 기관 손상과 같은 질병일 때 연장한다. 편측 폐가 수축되거나 악성병인이 의심되거나 또는 다발성 국소 수액 축적이 존재하면 조기수술을 해야한다.
   수술은 유미삼출액이 보존적 치료에 반응을 하지 않을 때 적응이 되며 가장 흔한 술식은 열공(hiatus)에서 흉관의 결찰 또는 손상의 직접 봉합이다.¹⁾²⁾⁵⁾ 흉막절제술 및 흉막유착술은 개흉시에 누출부가 발견 되지 않을 때 보통 흉관의 결찰에 첨가하여 행하여진다. 흉관계와 홑정맥, 늑간정맥, 허리정맥들 사이에는 작은 림프관­정맥 문합이 있어서 흉관을 흉부, 경부의 어느 지점에서 결찰해도 부작용없이 안전하다. 말초관내압은 근위관이 결찰될 때 50 mmHg까지 상승한다. 그 압은 곁길 혈관(collateral vessel)들이 생기면서 서서히 떨어진다. 흉관의 결찰 후 영양장애의 증후가 외부에 나타나지는 않으나 혈액지방치와 혈장단백치가 일시적으로 감소한다.
   편측 유미흉에서는 삼출액이 있는 쪽에 개흉을 한다. 양측이면 우선 우측을 열어 흉부의 아래쪽에서 흉관을 결찰한 다음 필요하면 나중에 왼쪽을 연다. 흉관과 누출점을 알기 위해 환자에게 수술전 2~3시간 동안 비위튜브를 통하여 100~200 ml의 피마자유를 투여한다. 마취 유도시까지 남아있는 피마자유는 비위튜브를 통하여 제거한다. 피마자유는 흉관을 유미로 채우게 하여 수술동안 흉관을 인지케 한다.¹⁾²⁾
   유미의 누출을 통제하는 세가지 방법은 누공의 직접 봉합, 누출하는 종격흉막의 봉합, 흉관의 상횡경막 결찰 등이 있다. 가장 좋은 방법은 누출점을 찾아서 그것을 폐쇄하는 것이다. 흉관은 벽이 얇고 쉽게 찢어지기 때문에 누출점과 주위 조직을 두 개의 Teflon 조각사이에 압박해서 봉합할 필요가 있다. 누출점을 찾을 수 없을 때는 흉관을 횡격막부에서 결찰하고 종격흉막을 덮는다. 흉관을 열공부에서 발견할 수 없으면 기정맥과 대동맥사이의 모든 조직을 한꺼번에 결찰한다. 이러한 결찰은 80%에서 성공한다.
   상대정맥 폐쇄에 의한 유미흉은 복강단락(pleuroperotoneal shunt)의 적응이 된다. 이 질환은 자기 한정성(self-limited)이기 때문에 단락은 삽입후 몇 달만에 보통 제거될 수 있다. 이 방법은 수술위험이 높고 여생이 짧을 것으로 생각되는 환자에 유용하다.¹⁾²⁾
   본 증례에서 환자는 유미 누출의 원인이 될만한 과거력상의 수술의 기왕력이나 외상의 기왕력이 없었으며, 방사선학적 검사나 혈액 및 요검사 등에서 원인이 될 만한 동반질환이나 선천성 질환도 발견되지 않았던 점을 미루어보아 발작성 기침에 의한 자발성 유미 누출로 사료된다.

1. Seo KP, Kim HM, Son KH, Cho BG. The pleura. In: New Chest Surgery. 1st ed. Korea medical publishing;1992. p.169-72.

2. Sabiston DC, Spencer FC. The pleura. In: Surgery of the Chest. 6th ed. WB Saunders company;1995. p.535-8.

3. Joseph I, Miller. Diagnosis and management of chylothorax. In: Techniques of mediastinal surgery;1996. p.139-48.

4. Patrick J, Cullane, Marsh. Bilateral spontaneous chylothorax presenting as a neck mass. J Otolaryngol 1984;13:255-60.

5. Mattila PS, Tarkkanen J, Mattila S. Thoracic duct cyst: A case report and review of 29 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999;108:505-8.

6. Crandall L, Barker SB, Graham DC. A study of the lymph from a patient with thoracic duct fistula. Gastroenterology 1943;1:1040.

7. DeMeester TR, Sabiston DC, Spencer EC. The pleura. In: Surgery of the Chest. 4th ed. Philadelphia, WB Saunders;1983. p.873.

8. Meade RH. Spontaneous chylothorax. Arch Intern Med 1972;90:30-36.

9. Francois D, Pasquale F, Andre D. Spontaneous chylothorax associated with primary lymphedema and a lymphangioma malformation. Ann Thorac Surg 1999;67:1480-2.

10. Barlow D, Gracey L. Cystic dilatation of the thoracic duct. Br J Clin Pract 1965;19:101-2.

11. Steinberg I, Watson RC. Lymphangiographic and angiographic diagnosis of persistent jugular lymph sac. Report of a case. N Engl J Med 1966;275:1471-4.

12. Kolbenstvedt A, Aanese J. Cystic dilatation of the thoracic duct presenting as a supraclavicular mass. Br J Radiol 1986;59:1228-9.

13. Arnault G, Winants D, Charles M, Gosepath J, Schafer K. Kystes du canal thoracique. A prospes d'une localisation susclaviculaire. J Radiol 1990;71:61-4.

14. Wax MK, Treolar ME. Thoracic duct cyst：An unusual supraclavicular mass. Head Neck 1992;14:502-5.