교신저자：백정환, 135-710 서울 강남구 일원동 50번지  성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 이비인후과학교실
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서     론

   법랑아세포암종(ameloblastic carcinoma)은 일반적으로 하악골에 생기는 매우 드문 종양으로 알려져 있다. 1972년 치원성 암종(odontogenic carcinoma)에 대한 WHO분류 에서, 조직학적으로 양성의 법랑아세포종 소견을 보이지만 전이를 보이는 종양을 악성 법랑아세포종(malignant ameloblastoma)으로 분류하였다.¹⁾ 1982년 Elzay는 원발성 뼈속 암종(primary intraosseus carcinoma)의 분류에서 법랑아세포암종이라는 용어를 도입하였고, 전이성 법랑아 세포종(metastatic ameloblastoma)을 well-differentiated type과 poorly diffentiated type으로 분류하여 전자를 악성 법랑아세포종(malignant ameloblastoma), 후자를 법 랑아세포암종이라고 분류하고 법랑아세포암종은 법랑아세 포종과 편평세포암종(squamous cell carcinoma)의 특징 을 모두 가진다고 하였다.²⁾ 1984년 Slootweg와 Muller는 법랑아세포암종의 정의를 분화도가 낮은 부분을 가지고 있는 법랑아세포종에까지 확대하였다.³⁾ 최근 보편적으로 사용되는 개념은 1987년 Corio 등이 제시한 바와 같이 법 랑아세포암종이라는 용어를 전이유무에 관계없이 조직학 적으로 악성의 소견을 보이는 법랑아세포종을 기술하는데 사용하고 있다.⁴⁾ 이러한 법랑아세포암종은 주로 하악골 에서 발생한다고 알려져 있고 상악골에서는 매우 드물게 보고되고 있는데, 저자들은 상악골의 법랑아세포암종을 체 험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   57세 남자 환자가 1998년 8월에 1주일전부터 시작된 좌측 안면부의 종창을 주소로 내원하였다. 고열, 농성분비물, 비출혈, 비폐색, 치통 등의 증상은 없었으며 과거력상 경한 고혈압이 있었으며 만성부비동염이나 안면부외상, 치과 치료 및 수술을 받은 병력은 없었다.
   이학적 검사상 좌측 안면부에 압통을 동반한 경성 종 물이 촉지되었으며 비강과 경구개에 특이소견은 관찰되지 않았다. 부비동 컴퓨터 단층촬영에서 좌측 상악동내에 약 3.6 cm 크기의 낭성 종물이 관찰되었으며 전방으로 상악 동의 전벽을 파괴하면서 팽창하는 양상을 보였다(Fig. 1). 점액낭종을 의심하고 1998년 11월 16일 좌측 경하비도 상악동절개술(inferior meatal antrostomy)을 시행하였다. 술 후 조직검사상 다형성 선종(pleomorphic adenoma)으로 진단되었으며 추가적인 치료는 시행하지 않았다. 
   환자는 수술 후 외래관찰하면서 특별한 문제없이 지내다가 1999년 7월경부터 좌측 비강의 혈성 분비물을 호소하였고, 이학적 검사상 좌측 하비도의 전측벽에 약 3×2 cm의 폴 립 모양의 종물이 관찰되었으며 접촉에 의해 쉽게 출혈이 되는 양상이었다. 외래에서 시행한 조직검사상 비각화성 침윤성 편평세포암종(nonkeratinizing invasive squamous cell carcinoma)로 진단되었다. 부비동 컴퓨터 단층촬영 에서 좌측 비강 하부에 연조직의 음영이 관찰되었으나 뚜 렷한 조영증강이나 주위로의 침윤이나 골파괴등은 없었다(Fig. 2). 뼈스캔, 복부초음파, 폐단순촬영상 원격전이의 소견은 없었으며, 근치술을 위하여 의뢰되었다.
   1999년 10월 11일 좌측 하부 상악절제술(inferior maxillectomy)을 시행하였다. 종물은 좌측 상악동의 내측 하 부에 위치하였으며 육안적 소견상 3×2×2 cm의 경계가 불분명한 회색의 종물이었다. 동결절편검사상 절제경계 부위(resection margin)에서 종양은 관찰되지 않았으며 상악동의 점막에서는 이상 석회화(dystrophic calcification)가 관찰되었다. 술 후 조직검사에서 전형적인 법랑아세포 종의 특징과 함께 부분적으로 핵의 다형성(pleomorphism), 현저한 유사분열 등의 악성 소견을 보여 법랑아세포암종 으로 진단되었다(Fig. 3).
   수술 후 1999년 11월 22일부터 12월 31일까지 총 5400 cGY의 방사선치료를 시행하였고 술 후 결손부위는 보철물을 착용한 상태이다(Fig. 4). 2년이 지난 현재까지 재발이 없는 상태로 외래 추적관찰 중이다.

고     찰

   법랑아세포종은 주로 하악골에 발생하는 양성종양이나 절제 후 병의 경과중에 재발률이 높고 전이를 하는 악성 종양의 양상을 보일 수 있는 것으로 알려져 있다. 악성의 소견을 띠는 법랑아세포종에 대하여 여러 저자들에 의하여 분류가 되어왔지만 아직 완전히 정립되어 있지는 않다. 
   악성 법랑아세포종과 법랑아세포암종의 차이를 현재까지 보고된 바를 기준으로 살펴보면, 악성 법랑아세포종은 전 이를 하지만 원발병소와 전이병소에서 조직학적으로 모두 전형적인 법랑아세포종의 특징을 보이는 종양이다. 수술적 치료 이후에 전이가 일어나는 것으로 알려져 있으며 오랜 기간에 걸쳐 재발하는 것으로 알려져 있다.⁵⁾⁶⁾ Laughlin은 43예를 분석한 결과에서 남녀비 1.5대 1, 연령분포는 5세 에서 60세였으며 평균나이는 30.5세, 하악골과 상악골에서 의 발생빈도는 8대 1로 보고하였다. 전이부위는 75%에서 폐였으며 15%에서 경부림프절과 척추였고, 첫 치료 후 무병 생존기간은 평균 9년이었으며 전이에 대한 치료 후 생존 기간은 2년이었다.⁷⁾ 
   법랑아세포암종은 전이유무에 관계없이 조직학적으로 특징적인 법랑아세포종의 모습과 함께 부분적으로 악성 소견을 나타내는 종양으로 전이병소에서는 대개 악성 소견을 보이는 경우가 많다. 법랑아세포암종은 전세계적으로 드물게 보고되고 있으며,^{2)8)9)10)11)12)} 상악골보다는 주로 하악골에 발생하는 것으로 알려져 있다. Slootweg와 Muller³⁾는 15 예 중 하악골에서 14예, 상악골에서는 단지 1예를 보고하 였고, Corio 등⁴⁾은 8예중 하악골에 7예, 상악골에 1예를 보고하였다. Nagai 등¹⁰⁾은 46예에서 하악골과 상악골에서의 발생빈도를 4대 1로 보고하였다. 
   국내에는 아직 법랑아세포암종은 보고되어 있지 않으나, 1986년 이 등¹³⁾이 보고한 상악골에 발생한 ameloblastic sarcoma 1예가 있다. 이것은 치원성 상피세포조직은 양성 의 모습을 보이나 중간엽 부분(mesenchymal component)이 악성을 보이는 종양이다.
   법랑아세포암종은 모든 연령에서 발생할 수 있는 것으로 보이나 대부분의 저자들은 30대에 가장 흔히 발생하는 것 으로 보고하고 있고, 남녀 간의 발생빈도에 차이는 없는 것 으로 보고되고 있다.¹⁴⁾ 
   상악골에 발생한 법랑아세포암종은 초기에는 특별한 증 상이 없으며, 가장 흔한 증상은 국소적 종창이며 동통, 빠른 성장, 입벌림장애, 발성장애가 나타난다.⁴⁾ 안와하신경의 분포영역에 감각이상이나 입천장의 누공을 일으킨 증례도 보고된 바 있다.¹²⁾
   방사선 소견상 단순 촬영에서 법랑아세포종에서와 같이 경계가 불분명한 방사선투과성(radiolucent)의 병변을 보이며, 산재된 방사선비투과성(radio-opaque)인 부분을 보이는데 이것은 이상 무기질침착(dystrophic mineralization)때문이며 보통의 법랑아세포종에서는 나타나지 않는 소견이다.¹⁰⁾
   Gardner는 법랑아세포암종의 진단에서 조직학적 기준을 정리하였는데, 일반적으로 형성이상(dysplastic change)과 현저한 유사분열(mitosis)을 중요한 진단기준으로 발표하 였다.¹⁵⁾ 조직학적 감별진단으로는 전이성 암종, 타액선 종양, 편평상피암종, 원발성 뼈속 암종(primary intraosseus carcinoma), 극세포종성 법랑아세포종(acanthomatous ameloblastoma), 편평성 치원성 종양(squamous odontogenic tumor), 그리고 석회화 상피성 치원성 종양(calcifying epithelial odontogenic tumor) 등이 있다. 
   본 증례는 1997년 처음 내원 당시에는 점액낭종을 의심 하여 수술을 시행한 후 조직생검에서 다형성 선종(pleomorphic adenoma)으로 진단되었다. 술 후 8개월 후 수술부 위에 출혈성 종물이 생겨 시행한 조직생검에서는 편평세포 암종으로 진단받았다. 편평상피세포의 근치적 절제술 후 법랑아세포암종으로 확진되었으며 조직소견에서 다형성 선종과 편평상피세포암에서 보이는 소견과 유사한 소견을 볼 수 있었다. 이러한 법랑아세포암종의 조직학적 특성과 드문 발생빈도로 인하여 진단에 혼선이 올 수 있으므로 본 증례와 같이 상악골에 다형성 선종 등으로 진단되었을때 철저한 병리 조직의 재검사와 지속적인 추적 관찰이 필요 하다고 생각된다. 법랑아세포암종은 다시 두 군으로 분류될 수 있는데, 첫 번째 군은 처음에는 법랑아세포종으로 진단되 었다가 수술, 방사선치료 또는 화학요법을 받은 후 또는 저절로 탈분화(dedifferentiation)를 일으키는 경우이며, 두 번째 군은 진단당시부터 조직병리학적으로 악성소견을 보이는 부분을 가지는 경우이다.⁷⁾ 
   법랑아세포암종의 치료는 근치적 수술이 가장 좋은 것으로 되어있으며,⁹⁾ 방사선 치료는 보조적으로 사용될 수 있고,¹⁶⁾ 화학요법의 역할에 대해서는 아직 알려져 있지 않다.⁹⁾ 
   Corio 등⁴⁾의 보고에 따르면, 법랑아세포암종은 공격적(aggressive)임상 경과를 보이며 7예 중 3예에서 수술 후 재발하였다고 하였다. 7예 모두 수술 전 진단이 법랑아세 포종이었으며 첫 수술시 근치적 절제술을 시행하지 않았다. 수술 전 조직검사에서 법랑아세포암종으로 진단되는 확률이 높지 않은 것도 높은 재발률과 나쁜 예후에 영향을 미치는 것으로 생각할 수 있다. Cossio 등¹²⁾은 상악골에 발생한 3예에서, 1예는 수술 후 9개월째 사망하였고 2예는 각각 수 술 후 5년, 3년까지 무병생존하고 있다고 보고하였다. 특히 상악골에 발생한 법랑아세포암종은 상악골의 특성과 주위 조직의 관계 때문에 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다.¹⁷⁾ 
   법랑아세포암종은 아직 임상적인 특징과 장기적인 예후가 정확히 알려져 있지 않아 추가적인 보고와 분석이 필요하 리라 생각된다. 

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