교신저자：박기현, 443-721 경기도 수원시 영통구 원천동 산 5번지  아주대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   외이와 중이는 발생학적 기원이 서로 다르기 때문에 이소골 기형이 정상적인 고막이나 외이도를 가지면서 단독으로 발생 가능하다고 할 수 있다.¹⁾ 중이수술의 발달과 함께 여러가지 형태의 선천성 이소골 기형에 대한 보고가 되어왔고 특히 측두골 컴퓨터단층촬영의 보편화로 전음성 난청에 대한 시험적 고실개방술이 많이 시행되어 그 증례 수가 늘어나면서 이에 대한 분류를 하려는 시도가 이루어졌다. 그러나 이소골 기형의 패턴이 다양하게 나타나므로 보고자마다 분류법의 차이가 많다. 이에 저자들은 외국 문헌을 고찰하고 지금까지 국내에서 저자들의 논문을 포함한 모든 논문에 발표된, 정상고막과 외이도를 가지면서 단독으로 나타나는 이소골 기형의 패턴을 종합하여 이를 근거로 새로운 분류법을 제안하고 이에 따른 각각의 빈도와 술 후 청력결과를 분석하여 새로운 분류법의 타당성을 제시하고자 한다. 

대상 및 방법

   선천성 이소골 분류법에 관한 외국문헌고찰과 함께 1981년에 공식적으로 처음 선천성 등골 고정증이 보고된 이래²⁾ 2002년까지 대한이비인후과 학회지와 관련학회지에 보고된 10개 논문의 선천성 이소골 기형 117예와 2002년 1월부터 2003년 7월까지 아주대병원 이비인후과에서 추가되어 수술을 시행한 9예를 합한 126예를 대상으로 기형의 종류를 분석하고 저자들이 제안한 분류법(Table 1)으로 군별화 하였으며 그 중 술후 청력개선정도를 관찰할 수 있었던 104예(112귀)를 대상으로 군별에 따른 청력개선도를 조사하였다. 청력 개선에 대한 기준도 최근에 발표된 논문은 Amercian Academy of Otolaryngology 기준에 따라 정의하였으나 저자들에 따라 달리 적용을 하였으며, 대개 청력 개선이 있는 경우를 기도-골도간 청력차가 20 dB이내로 좁혀졌을 경우로 정의하였다.

결     과

   정상고막과 외이도를 가지면서 단독으로 나타나는 이소골기형은 1981년부터 2002년말까지 10개의 국내 논문에서 총 117예였으며 논문마다 환자의 나이, 성별, 추적관찰 기간의 기준을 다르게 하거나(예를 들면 구체적인 나이를 기술하기도 하고 연령대별 분포를 기술하기도 하는 등) 일부는 빠지기도 해서 일괄적인 통계수치를 구하기는 어려웠다. 추가적인 9예를 합하여 총 126예를 저자들이 제안한 분류법으로 군별화하였다. 제 1 군은 다른 이소골기형을 동반하는 정상 등골로 23예, 제 2 군은 다른 이소골과 등골상부구조의 기형이 있으나 가동성이 있는 등골족판으로 20예, 제 3 군은 등골족판고정만 있는 경우로 68예, 제 4 군은 다른 이소골기형을 동반하는 등골족판고정으로 7예, 제 5 군은 난원창의 기형을 동반하는 경우로 8예였다(Table 2).

   126예에 대한 이소골 기형의 유형은 총 26종류였고(Fig. 1), 이 중에서 등골족판고정증이 68예(54.0%)로 가장 많았으며, 그 다음이 침골장각만 없는 경우가 12예(9.5%)이었다. 각 군별에 따른 유형에 대한 종류는 1군에서는 8종류, 2군은 8종류, 3군은 한종류, 4군은 4종류, 5군은 5종류였다(Table 3).
   각 군별에 따른 청력개선도는 제 1 군은 91.3%, 제 2 군은 81.2%, 제 3 군은 58.7%, 제 4 군은 60.0%, 제 5 군은 20.0% 이었으며 총 112귀 중 75귀로 평균 67.0%였다(Table 4).

고     찰

   이소골 발생의 기원으로는 제 1 새궁, 제 2 새궁, 이낭이 있는데 추골두부, 침골체부, 침골단각은 제 1 새궁에서 발생하고, 추골병, 침골장각, 등골두부와 전후각은 제 2 새궁에서, 등골족판은 이낭에서 발생된다고 한다.³⁾ 이와 같이 3개의 이소골이 3개의 다른 발생학적 기원을 가지므로 나타나는 패턴도 다양할 것이라는 것을 예측할 수 있다. 중이 수술이 발전하면서 외이도 폐쇄나 안면부의 다른 기형없이 이소골 단독으로만 기형이 있는 경우가 계속적으로 보고되었다. 1956년 Henner와 Buckingham⁴⁾에 의해 처음으로 이소골 기형의 분류법이 제안되었는데 크게 다른 기형과 동반된 경우와 이소골 기형 단독으로 있는 경우로 나누고 단독으로 있는 경우는 등골고정증을 포함하여 8가지로 세부 분류를 하였다. 이후 Arslan과 Giacomelli(1963)⁵⁾가 5가지로, Om bredanne(1964)⁶⁾이 3가지로, House(1969)⁷⁾는 5가지로, Funasaka(1979)⁸⁾는 3가지로 분류하여 보고하였다. 그러나 적은 수술 수와 주관적인 경험으로 인해 보고자마다 분류법의 차이가 많았다. 
   1989년 Nomura 등⁹⁾은 이소골 기형 52예를 11가지로 분류하였는데 침골 장각 결손 및 등골기형의 경우가 가장 많았으며, 전체적으로 보면 등골 기형의 경우가 29예로 가장 많은 빈도를 보인다고 하였고, 1994년 Charachon 등¹⁰⁾은 46예를 대상으로 5가지로 분류하였다. 1993년 Teunissen과 Cremers¹¹⁾는 144예를 대상으로 발생학적 관점과 수술 후 청력개선정도를 고려하여 등골족판의 발달과 운동성을 기준으로 4가지로 분류하였다. 첫번째 분류는 선천성 등골 고정증으로 이는 독립적인 질환으로 간주된다. 발생학적으로 미로골낭(otic capsule)과 등골의 골화부분(bony divi sion)이 가늘어진 후 등골주위의 윤상인대(annular ligam ent)의 탈골화(deossification)에 의해 등골이 움직일 수 있게 되는데 이러한 과정의 이상으로 등골판의 고정이 발생된다고 하였다. 
   등골판은 두껍고 윤상인대에 고정되게 되며, 등골의 상부구조나 다른 이소골의 기형과 동반되지 않고 단독으로도 발생할 수 있다. 두번째 분류는 선천성 등골 고정증과 함께 추골, 침골의 기형이 동반된 경우이다. 세번째 분류는 이소골 기형은 있으나 등골족판의 운동성은 유지되는 경우이며 네번째 분류는 난원창이나 정원창의 심한 이형성이나 전혀 발달이 되지 않은 경우이다. 이는 임상적인 분류방법으로 술 후 청력개선 정도를 예측할 수 있는 장점이 있다고 하였다. 이 분류법은 1998년 The HEAR Subcommittee(Antwerp) 에서 받아들여지고 각각의 세부 분류가 추가되었다.
   국내에서는 1981년 김 등²⁾에 의해 선천성 등골 고정증이 발표되었고 이후 정상고막과 외이도를 가지면서 단독으로 나타나는 이소골기형이 추가적으로 계속 보고되었으며^{12)13)14)15)16)17)18)} 1994년 저자 등에 의해 34예를 대상으로 12가지 패턴이 제시된 바 있다(Fig. 1A-L).¹⁾ 그러나 12가지 이외의 다른 기형 형태가 계속적으로 발견되면서 이를 모두 포함할 수 있는 분류법이 필요하게 되었다. 또한 10개의 국내 논문 고찰을 하면서 특별한 분류의 기준을 제시한 논문은 없었으며, 보고의 패턴도 다소 주관적으로 기술하여 논문만으로 갯수의 합산과 사용되어진 청력개선방법 그리고 청력개선 정도를 알기가 무척 난해하였다. 국내에서 시행되는 이소골 기형 수술의 일관된 기술과 보고를 위해서라도 다소 임상적으로 통일된 분류법이 필요하리라 생각된다. 저자들은 Teunissen과 Cremers¹¹⁾의 임상적 분류법이 그들의 논문에서 밝힌 바와 같이 이소골 기형의 빈도를 알고 청력개선 정도를 예측할 수 있으며 필요한 시술방법을 결정하는데 도움을 준다는데 동의하면서 다소 변형의 필요성을 제시하고자 한다. 즉 그들의 세번째 분류법에서 이소골 기형은 있으나 등골족판의 운동성이 있는 경우를 등골은 정상이면서 침골, 추골의 기형만 있는 경우와, 등골의 기형은 있으나 등골족판의 운동성은 유지되는 경우로 나누는 것이다. 그 이유는 술 후 청력개선의 차이를 보이기 때문이며 국내 논문 고찰에서도 91.3%와 81.2%로 그 차이를 보인다. 이러한 결과는 등골상부구조가 정상적으로 유지되고 있다는 점이 음의 전달에 유리하며 청력개선을 위해 사용하는 TORP와 PORP 중 PORP가 보다 생리적이고 청력개선이 높기 때문으로 생각된다. 저자들의 분류와 Teunissen과 Cremers 분류법의 또 하나의 차이점은 분류의 순서를 저자들은 등골상태의 기형정도에 따라 정함으로써 청력개선의 정도를 분류순서에 따라 알아보고자 함이었다. 
   이와 같이 5가지의 분류법으로 126예를 분류하였을 때 등골족판 고정만 있는 경우가 68예로 가장 많았으며 그 빈도는 Table 2와 같다. 청력개선 정도는 Table 4와 같이 1그룹에서 5그룹으로 갈수록 청력개선 정도는 감소하여 등골판의 발달정도와 등골운동성에 상관관계가 있음을 확인할 수 있었다. 이와 같은 분류는 술전에 수술결과를 예측하는데 도움이 될 것으로 생각된다. Table 3에서 보는 바와 같이 5개의 분류안에 국내에서 발표된 모든 기형형태를 적용할 수 있었으며 세부기형의 빈도에서 보는 바와 같이 특별히 중복되는 기형은 많지 않았다. 이것은 이소골기형의 패턴이 일정한 법칙없이 임의로 발생한다는 사실을 보여주는 결과이며 향후 계속적으로 다양한 형태의 기형패턴이 관찰되리라 생각한다. 

결     론

   저자들은 외국문헌과 국내문헌고찰을 통하여 다양한 형태로 나타나는 선천성 이소골 기형패턴을 등골족판의 발달과 운동성을 기준으로 하면서 술후 청력개선 정도를 예측할 수 있는 5가지 분류법을 제안하고자 하며, 향후 이분류법이 선천성 이소골기형의 임상분석과 치료성적보고에 이용될 수 있으리라고 기대한다.

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