교신저자：김광현, 110-744 서울 종로구 연건동 28  서울대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   경동맥소체종양은 부신경절종양의 하나로 드문 질환이며 양측성, 다발성으로 발생할 수 있는 종양이다. 카테콜아민을 분비하는 기능성 종양인 경우는 매우 드물며 고혈압을 동반하였을 경우에는 종양이 기능성이거나 두경부 외의 부신경절종양을 동반하고 있을 가능성이 있다.¹⁾ 저자들은 양측 경동맥소체종양 절제술 후에도 변동성의 고혈압이 지속되어 후복막강의 부신경절종양 절제를 시행한 예를 보고하고자 한다.

증     례

   29세 남자가 고혈압을 주소로 내원하였다. 환자는 5년 전 우연히 발견된 좌측 경동맥소체종양으로 종양절제술을 시행받았다. 특이한 가족력은 없었으며, 당시 혈압은 정상이었다. 병리 소견은 경동맥소체의 부신경절종양에 합당한 소견이었다.
   이후 무증상으로 지내던 환자는 1년 전부터 시작된 발작성의 발한으로 내원하여 24시간 혈압 측정에서 고혈압을 진단받았다. 경부에서 촉지되는 종괴는 없었으며 경동맥 청진시 잡음이나 진전은 없었다. 24시간 소변 카테콜아민은 상승되어있었다. 복부 CT에서 양쪽 부신 및 후복막강에 특이 소견은 없었고, 간의 제 8 소엽에 혈관종으로 의심되는 고감쇠(high attenuation)의 병변이 관찰되었다. 경부 CT 및 경동맥 혈관조영술에서 우측 경동맥이분에 1 cm 크기의 종괴가 발견되었다(Fig. 1). 전신 MIBG 스캔(¹²³I-metaiodobenzylguanidine scintigraphy)에서 우측 경부 외에 우측 부신 부위의 생리적 수준의 희미한 섭취 증가가 관찰되었다(Fig. 2).
   환자는 좌측에 이어 우측에 발생한 경동맥소체종양으로 종양절제술을 시행받았다. 수술은 외막하박리로 외경동맥을 결찰한 후 전적출술을 시행하였으며, 술 후 병리 소견에서 부신경절종양에 합당한 소견을 보였다(Fig. 3). 환자는 술후 합병증은 없었으나, 혈압은 여전히 정상보다 높게 측정되었다.
   술 후 1개월째에 시행한 추적 MIBG 스캔에서 우측 경부의 섭취는 감소하였으나, 우측 부신 부위의 섭취는 변함이 없었으며(Fig. 4A), 24시간 소변 카테콜아민의 상승도 지속되었다. 상기 소견 및 지속적인 고혈압에 대해 시행한 복부 CT 및 MRI에서 후복막강에 장경 5 cm 크기의 난원형 종괴가 하대정맥을 누르는 소견을 보였으며 부신은 정상이었다(Fig. 4B).
   환자는 부신 및 종양 적출술, 간엽부분절제술을 시행받았다. 수술 및 술 후 병리 소견에서 부신은 정상이었고, 후복막강의 종양은 부신외 부신경절종양에 합당하였으며, 간엽으로의 침습 소견을 보였다(Fig. 5). 간엽으로의 침습 때문에 종양의 전 적출술은 불가능하였으나, 술 후 혈압 및 혈중·요중 카테콜아민은 모두 정상화되었으며, 추적 MIBG 스캔에서 전신에 비정상적인 섭취는 관찰되지 않았다(Fig. 6). 환자는 현재 무증상으로 5개월 째 추적 관찰 중이다.

고     찰

   경동맥소체는 경동맥이분의 후면에 위치하며 중배엽 기원의 화학수용체와 신경능의 외배엽 기원의 부신경절세포로 구성되어 있다.²⁾ 부신경절에 생기는 종양은 부신수질, 두경부, 후복막강, 종격동 등 다양한 부위에서 발생하며, 부신수질에서 생긴 갈색세포종(phechromocytoma)은 기능성인 경우가 많고, 경동맥소체종양과 같이 새절중배엽(branchiomeric) 기원인 경우는 기능성 종양이 드물다.³⁾
   경동맥소체종양은 대부분 일측성이지만 가족력이 없는 경우의 5%에서, 가족력이 있는 경우의 30%에서 양측성으로 나타난다.⁴⁾⁵⁾ 경동맥소체종양이 두경부 외의 다발성 부신경절종양을 동반하는 경우는 1% 미만으로 추정된다.⁶⁾ 부신수질 기원의 갈색세포종이 부신경절종양의 대부분을 차지하며, 부신경절종양의 10%가 부신외(extraadrenal), 이 중 10%가 복강외이고, 10%가 악성이며, 10%가 소아에서 발생한다고 알려져 있다.⁷⁾
   임상적으로 경동맥소체종양은 경동맥이분에서 발생하여 무증상성 종괴로 나타나 서서히 자라난다.⁴⁾⁵⁾ 이학적 검사에서 측면으로는 유동성이 있으나 상하로는 잘 움직이지 않는 Fontaine sign이 나타난다.⁵⁾⁸⁾ 경동맥소체종양은 대개 비기능성 종양으로, 문헌에 보고된 고혈압을 동반한 경우는 11예에 불과하다.⁹⁾ 따라서 고혈압, 또는 두통, 과다한 발한, 심계항진 등의 증상이 있는 경우는 다발성 부신경절종양 또는 다른 고혈압의 원인에 대한 전신적인 면밀한 검사가 요구된다.¹⁰⁾
   진단은 CT 또는 MRI, 그리고 혈관조영술이 유용하다.⁴⁾ 혈관조영술에서 경동맥이분에 위치하며 내·외경동맥 간격을 넓히는 과혈관성의 종괴(lyre sign)가 관찰된다.⁴⁾¹⁰⁾ 경동맥소체종양이 의심될 때 절개생검은 금기이다.¹¹⁾
   기능성 종양이 의심될 때는 전신적인 검사가 필요하며, MIBG 스캔을 시행하고, 혈장 카테콜아민과 요 중 metanephrine, normetanephrine, VMA 등의 상승 여부를 확인한다.¹⁰⁾ MIBG 스캔은 카테콜아민의 섭취를 영상화하는데, 그것이 분비 자체를 의미하지는 않으므로 섭취 증가가 곧 기능성을 의미하지는 않으며,⁶⁾¹²⁾ 정확한 국소화(localization)를 목적으로 하지 않는다. 그 외에 복부 CT 또는 MRI, 흉부 방사선 촬영 등이 필요하다. CT는 부신수질 갈색세포종의 진단에 가장 우선적으로 사용되나¹⁾ 부신외 부신경절종양의 감지에는 MRI가 더 예민하다.¹⁾¹²⁾ 본 증례에서도 CT 및 MIBG로 부신의 갈색세포종을 의심하였으나, MRI에서 종양은 후복막강에 있는 것으로 드러났으며, 수술 소견도 마찬가지였다.
   경동맥소체종양을 포함한 모든 부신경절종양의 치료는 수술적 절제이다.⁴⁾⁵⁾ 기능성인 경우 술전 α- & β-아드레날린 길항제를 사용하여 혈압을 조절한다.²⁾ 경동맥소체종양은 크기가 2 cm 이상으로 큰 경우에는 술전 색전술을 시행하는 것이 수술 중 출혈을 줄이고 수술시야 확보에 도움이 된다.⁴⁾ Shamblin 등은 경동맥소체종양이 경동맥과 유착된 정도에 따라서 surgical grade를 나누었다.⁵⁾ 종양을 박리할 때는 경동맥을 최대한 살리고, 손상 시 바로 재건을 할 수 있는 준비가 필요하다.¹³⁾ 양측성 경동맥소체종양은 양측의 수술을 수 주 간격을 두고 시행하는 것이 좋다.⁵⁾
   경동맥소체종양의 술후 합병증으로는 미주신경, 반회후두신경, 설하신경, 안면신경의 하악분지, 상후두신경, 교감신경절 등의 손상, 그리고 경동맥 손상에 의한 허혈성 뇌손상이 있다.¹³⁾ 양측 경동맥소체종양 절제 후 경동맥소체와 경동맥동의 기능상실로 수술 직후 호흡부전이 발생할 수 있으며, 고혈압과 빈맥이 발생할 수도 있다.²⁾⁵⁾ 부신경절종양은 성장이 느리므로 증상이 생길 때까지 추적 관찰하는 것이 허용되며, 증상이 생긴 경우에는 방사선치료를 통해 종양의 성장을 억제할 수 있다.¹⁴⁾¹⁵⁾
   결론적으로, 고혈압을 동반한 경동맥소체종양 환자에서는 기능성 혹은 다발성 부신경절종양을 의심하여 전신적인 병소의 여부를 확인하여야 한다.

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