교신저자：강성호, 380-704 충북 충주시 교현동 620-5  건국대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   혈관섬유종은 주로 청소년기의 남자에서 호발 하는 비교적 드문 질환으로 조직학적으로는 양성이지만 병소의 위치, 주위조직의 국소적 파괴, 출혈 및 불완전한 제거 시 높은 재발 등으로 임상적으로는 악성으로 취급되고 있다. 거의 모든 혈관섬유종은 비인두의 익돌구개와 주변의 후비공조직과 접형구개공에서 기원하는 것으로 알려져 있고 발생빈도는 두경부 전 신생물의 0.05~0.5%를 차지하며 드물게 성인이나 여자에서도 발생한다.¹⁾
   비인강외 혈관섬유종(extranasopharyngeal angiofibroma)은 매우 드물게 보고되고 있는데 이들은 비인강 혈관섬유종과는 달리 성인과 여성에서 더 자주 발생한다.²⁾
저자들은 드물게 보고되고 있는 성인여성의 중비갑개에서 유래된 혈관섬유종을 술전색전술을 시행한 후 완전한 수술적 제거가 가능하였던 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다.

증     례

   환자는 41세 여자로 두 달 전부터 발생한 좌측 비폐색과 간헐적인 좌측 비출혈로 이비인후과의원에서 통원치료 중 내원 1주일 전 시행한 부비동전산화단층촬영상 좌측 비강에 종물이 의심되어 정확한 진단과 치료를 위해 본원 이비인후과로 전원 되었다.
   과거력 및 가족력상 특이사항 없었다. 비강 검사상 전비경 소견은 좌측 비강을 채운 종물이 관찰되었고, 비내시경 소견상 좌측 비강은 창백한 검붉은색의 피막에 둘러쌓인 종물로 거의 폐쇄되어 있었다(Fig. 1). 비인강 및 경부에는 특이소견 없었다.
   증상으로는 잦은 비출혈과 비폐색 이외에 좌측 안면부 통증을 호소하였으며 난청, 안면부변형, 시야장애 등은 없었다. 일반혈액검사 및 흉부방사선 검사, 심전도 등은 정상이었다. 부비동전산화단층촬영상 좌측 비강내 중비갑개에서 기원하는 3×2 cm 크기의 경계가 분명하고 조영이 잘 되는 종물의 음영이 관찰되었으며, 익구개와 및 비인강의 침범은 보이지 않았다. 자기공명영상촬영상에서도 좌측 중비갑개 기원의 중등도의 신호강도를 보이고 조영증강이 잘되는 경계가 비교적 명확한 3×2 cm 크기의 종물이 관찰되었다(Fig. 2). 혈관조영소견상 종물은 좌측 내상악동맥의 접형구개 동맥분지에서 혈액공급을 받고 있었다.
   혈관섬유종 진단하에 수술 전처치로 좌측 내상악동맥의 접형구개동맥 분지에 Gelfoam(Spongostan^®, Ferrosan, Skipton, U.K)과 Ultravist^®(Scheringkorea, Seoul, Korea) 5 ml를 혼합하여 색전술을 시행하였고, 다음날 전신 마취하에 비내시경을 통하여 종양적출술을 시행하였다. 종물은 주변조직과의 유착이 없이 비교적 쉽게 노출시킬 수 있었고, 전기 소작기(electric coagulator)를 사용하여 기시부 주위를 부분적으로 전기소작한 후 적출하였고, Merocel^®(XOMED, Jacksonville, FL, USA)을 이용하여 전비공 패킹하였다.
   종물은 좌측 중비갑개의 내측면에서 기원하였고, 비교적 표면이 매끄럽고 경계가 명확한 2.5×2×1.5 cm 크기의 회백색 종물이었다(Fig. 3). 병리학적 소견상 섬유기질사이로 풍부한 혈관의 증식을 보이는 혈관섬유종의 소견으로 악성세포는 관찰되지 않았다(Fig. 4).
   수술 후 2일째 패킹을 제거하였고, 수술 후 4일째 합병증 없이 퇴원하였다. 퇴원 후 1주일째 외래에서 시행한 내시경 검사상 출혈이나 관찰되는 종물은 없었다(Fig. 5). 현재 술후 6개월째 재발소견 없이 외래 추적관찰 중이다.

고     찰

   혈관섬유종은 두경부 종양 중 0.5% 미만을 차지하는 비교적 드문 종양으로 주로 청년기의 남자에서 호발하는 것으로 알려져 있다. 거의 모든 비인강 혈관섬유종은 익돌구개와 주변의 후비공 조직과 접형구개공에서 기원하고 그 크기가 점차 자라남에 따라 비강의 뒤쪽과 비인강을 채우게 된다.¹⁾
   비인강 이외의 부위에서 발생한 혈관섬유종은 매우 드물며 2000년 Huang³⁾이 이전에 보고 된 증례를 모아 55예를 분석하였는데, 비인강 혈관섬유종이 발생한 환자의 평균연령은 17세인데 비해 그 외의 부위에서 발생한 혈관섬유종에서는 22세로 높았으며, 여성의 비율도 55명 중 14명(25.5%)으로 높은 비율을 차지하는 것으로 보고 되었다. 이러한 성별, 나이의 분포는 비인강 이외에 발생한 혈관섬유종이 비인강 혈관섬유종과 조직학적으로 유사하나 다른 특징이 있다는 사실을 의심할 수 있다. 비인강 이외에서 발생한 혈관섬유종이 생긴 부위로는 부비동이 가장 많이 있는데 상악동이 17예, 사골동이 5예로 나타났다. 비강에서 발생한 혈관섬유종은 8예로 비천정(nasal vault), 비중격, 중비갑개, 하비갑개에서 각각 2예로 보고 되고 있다. 2000년 이후 발표된 증예로 Marcos 등⁴⁾과 Taggarshe 등⁵⁾은 하비갑개에서 발생한 비인강외 혈관섬유종을 각각 1예씩 보고하였고, Windfuhr 등⁶⁾은 상악동에서 1예, Akbas 등⁷⁾은 후두에서 1예와 비중격에서 2예를 보고하였다. 국내에서는 Rho 등¹⁾이 부인두강에 발생한 혈관섬유종을 보고한 바 있다. 본 증예와 같이 중비갑개에서 발생한 혈관섬유종은 1997년 Peloquin 등⁸⁾이 임신중인 31세 여성의 중비갑개에서 발생한 혈관섬유종을 보고하였고, 2000년 Huang 등³⁾이 13세 소년에서 중비갑개 기원의 혈관섬유종을 보고한 바 있다.
   혈관섬유종의 발생기전 및 원인에 대해서는 여러설이 거론되고 있는데 Tillaux⁹⁾은 접형골의 아랫면에서 환추(atlas)의 앞쪽 조직에서 발생한다고 하였으며 이를 섬유연골막(fibrocartilaginous barrier)이라 불렀다. Brunner¹⁰⁾는 이 조직이 연골이 없기 때문에 'fascia basalis'라 명명하였고, 그는 이것이 내측익상판(medial pterygoid plate)과 후사골, 구개골, 비인두 천정에서 서골(vomer)에 이르는 비인두벽에 존재한다고 설명하였다. Huang³⁾은 비중격의 앞쪽 1/3 즉, 사골의 수직판과 연골 접합부에서 발생한 비중격 혈관섬유종의 증예에서 사골수직판의 골막에서 유래하며 이것은 fascia basalis의 비정상적인 확장에 의해 나타난다고 보고하였다. Bataskis 등¹¹⁾은 비측벽에서 발생한 혈관섬유종도 또한 fascia basalis의 비정상적 확장에 의한 것으로 설명하였다. 여러 문헌고찰상 중비갑개는 사골에서 발육하므로 본 증예에서처럼 중비갑개에서 발생한 혈관섬유종은 후사골에 존재하는 fascia basalis의 비정상적인 확장에 의한 것일 수 있다.
   비중격에서 기원한 혈관섬유종의 원인으로 Schiff 등¹²⁾은 사골과 서골의 뒷부분을 제외한 비중격에는 fascia basalis가 존재하지 않기 때문에 비중격 성장과정중 골막의 발달성 기형으로 인한 이소성 조직으로부터 유래한다고 제시하였고, Akbas 등⁸⁾도 2예 모두에서 비중격의 앞쪽 1/3에서 발생하였고 이부분에 fascia basalis가 존재하지 않기 때문에 이소성 조직으로부터 발생하였다고 설명하였다. Hora 와 Weller 등¹³⁾은 상악동 혈관섬유종이 상악동 결손과 선천성 구개구순열과 연관이 있다고 보고 하여 발달성 기형임을 뒷받침 하였다. 이소성 조직은 흔히 위치하는 곳보다 멀리 떨어진 곳에서 발견될 수 있는 비인강외 혈관섬유종(후두, 외음부, 기관지, 식도 등)의 원인으로 생각된다.
   대부분의 혈관섬유종은 남성에서 주로 발행하며 성 호르몬 의존성 종양으로 생각되었으며 Harrison¹⁴⁾은 내인성 testosterone에 의해 자극된 이소성 과오종성 혈관조직에서 기인한다고 주장하였다. Farag 등¹⁵⁾은 혈중 성호르몬은 정상이지만 종양내 강친화성 androgen 특이 수용체가 있다고 보고하면서 androgen dependent tumor라고 주장하였다. 반대로 Brentani 등¹⁶⁾은 혈관섬유종내의 다양한 호르몬 수용체를 조사하여 progesterone 수용체가 58%, estrogen, androgen 수용체는 25%로 보고하면서 estrogen-pregesterone positive tumor라고 설명하였다. Kumagani 등¹⁷⁾은 혈관섬유종에서 estrogen 수용체가 고농도로 존재하며, 나이가 증가할수록 androgen 수용체는 수가 줄어들고 estrogen 수용체가 더 많아지는 것으로 보고하였다. 이 사실은 estrogen 수용체가 혈관섬유종의 발달에 중요한 역할을 하는 것으로 보여지며 이러한 estrogen 수용체의 변화가 중년 여성에서의 혈관섬유종의 발생과 연관이 있을 것으로 여겨진다. 이렇듯 혈관섬유종에서 호르몬 수용체에 관한 연구 결과는 논란의 여지가 있으나, Bretani 등¹⁶⁾의 연구에 의하면 혈관섬유종에 다양한 스테로이드 수용체가 존재하는데 비해 정상 비갑개 점막에는 스테로이드 수용체가 존재하지 않으며, 이는 스테로이드 계열의 각종 성호르몬이 혈관내피세포와 섬유세포의 증식에 연관되어 혈관섬유종의 발생 원인으로 작용할 수 있음을 의미한다.
   비인강 혈관섬유종의 주증상은 비폐색과 간헐적 비출혈이며, 종양이 이관구를 폐쇄하면 이통, 전음성 난청을 초래하고 구개 앞쪽으로 압박하여 구개의 운동장애 또는 연하곤란을 초래한다. 비인강외 혈관섬유종은 위치에 따라 더 다양한 증상이 나타난다. 비강내 국한된 경우는 비인강 종양보다 더 빨리 증상이 나타나며 상악동에서 발생한 경우는 더 잠행성으로 나타날 수 있다.
   비인강외 혈관섬유종의 주된 치료는 완전한 수술절제이다. 비인강 혈관섬유종의 경우 대부분 술전색전술을 시행하나 비인강외 혈관섬유종의 경우 보고된 논문을 살펴볼 때 비강 측벽인 하비갑개나 중비갑개에서 기원하는 경우 술전색전술을 시행하였고, 비중격에서 기원한 경우 시행하지 않았다. 이에 대한 정확한 언급은 없으나 비강측벽에서 기원하는 혈관섬유종은 fascia basalis의 확장에 의해 발생한다는 가설과 비중격에서 기원하는 혈관섬유종의 경우 fascia basalis 없이 이소성 조직에서 유래한다는 가설로 미루어 보아 비중격에서 발생한 혈관섬유종은 이소성 조직에서 유래하여 다양한 feeding vessel을 가지거나 예측이 불가능하여 시행하지 않는 것으로 생각된다. 본 증례에서는 비강내에 국한된 종괴이며 중비갑개 기원의 혈관섬유종으로 수술전 처치로 feeding vessel을 확인한 후 색전술을 시행하여 비내시경 접근법으로 많은 출혈 없이 종괴를 쉽게 제거할 수 있었다.
   저자들은 문헌상 희귀한 중비갑개에 발생한 혈관섬유종을 수술적으로 제거하고, 6개월간 재발하지 않았기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

1. Rho YS, Park IS, Kim JH, Kim SD. A case of angiofibroma arising in parapharyngeal space. Korean J Otolaryngol 2002;45:1105-9.

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