교신저자：이정학, 150-010 서울 영등포구 여의도동 62번지  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   태생기에 정상적인 발생에 지장이 있으면 선천성 기형이 생기게 되는데, 특히 경부에서는 종물로 나타난다.¹⁾ 이러한 선천성 경부 종물은 주로 소아에서 발생하지만 성인이 될 때까지 증상없이 지낼 수도 있다.²⁾ 선천성 경부 종물은 목의 위치에 따라 발생빈도가 다른데, 측경부에서는 새성기관 이상(branchiogenic apparatus anomaly)이 가장 많이 발생하고 낭성히그로마(cystic hygroma), 림프관종, 혈관종, 갑상설관낭종, 기형종, 유피낭종 등과 감별하여야 한다.¹⁾²⁾ 종류는 기원에 따라 제 1, 제 2, 제 3, 그리고 제 4 새열 이상으로 분류하고, 90% 이상에서 제 2 새열 이상이고 8% 정도는 제 1 새열 이상이다.^1)2)3)4)5)6) 하지만, 대부분의 새열 기형은 일측성으로 발생하며 양측에서 발생한 경우는 매우 드물어 국내에는 아직 보고가 없고 해외에서는 지금까지 12예 정도가 보고되었다.^{6)7)8)9)10)11)}
   저자들은 최근 3세 남아에서 양측에서 발생한 제 2 새루 1예를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례 

   3세 남아로 출생 후부터 양측 경부에 누공이 있었으며 이를 통해 종종 점액질 혹은 하얀 크림 양상의 분비물이 흘러나온 병력 및 코골이를 주소로 내원하였다. 경부에 만져지는 종물은 없었으며 누공은 양측 흉쇄유돌근(sternocleidomastoideus muscle) 전방 경계의 중앙 부분에 위치하였다(Fig. 1). 과거에 양측 누공에서 화농성 분비물이 흘러나오거나 경부에 통증이 있는 종물이 발생하였거나 절개 배농을 시행한 적도 없었다. 가족력상 특별한 소견은 없었다. 이학적 검사상 동반된 기형은 없었으며 양측 외이도는 정상이었다. 양측 편도 및 아데노이드의 비대 소견이 있었으며 구인두 및 하인두에서 내측 개구부는 찾을 수 없었다. 경부 전산화 단층촬영에서 경계가 분명하고 원형으로 조영되는 종물이 양측 하악강(submandibular area)에서 관찰되었으며 흉쇄유돌근 앞부위와 경동맥강(carotid space)에 위치하였다(Fig. 2). 이상에서 양측에서 발생한 새성기관이상으로 생각되었으며, 치료로는 전신마취 하에 양측 경부 종물의 완전 절제와 편도 및 아데노이드 적출술을 시행하였다. 수술시 누공을 통해 염색물질(Gentian violet)을 투여하여 조영을 시도하였으나 내측 개구부는 관찰할 수 없었다. 수술 방법으로는 누공을 둘러싸는 타원형의 절개를 하고 개구부 상방으로 누관을 박리하였고 경부 상부에 별도의 계단식 절개(stepladder)를 양측으로 시행하고 박리를 진행하였다(Fig. 3). 누관 주위로는 유착이 비교적 심하였고 누관은 경동맥 분지부에서 동(sinus)을 형성하였으며 다시 누관을 형성하여 설하신경과 설인신경의 외측, 외경동맥과 내경동맥 사이로 주행하여 인두 수축근으로 진행하는 것을 관찰하였다. 이 부위에서 주행이 끝남을 확인하고 누관을 결찰한 후 수술을 마쳤다. 양측 루의 길이는 6 cm 정도였으며(Fig. 4) 조직 검사상 낭종의 벽은 중층 편평상피로 구성되어 있었으며 상피 아래에는 많은 림프구 및 림프조직의 무리들(aggregates)이 관찰되었다. 이는 새열낭종의 특징적인 소견이다. 환자는 4개월간 외래 추적관찰을 하였으며 술 후 합병증이나 재발의 소견은 없었다. 

고     찰

   두경부 발달에서 가장 대표적인 특징은 새궁(branchial arches)에 의해 이루어진다. 태생 4~5주경에 여섯 쌍의 새궁들이 나타나고 각각의 새궁은 중심부에 중간엽(mesenchyme)을 갖고 내측으로는 내배엽, 외측으로는 외배엽을 갖고 있다. 이 중간엽에서 두경부의 많은 골, 연골, 근육, 혈관, 신경 등이 발생하게 된다. 발생이 진행하면서 제 5 새궁은 퇴화하게 되고 제 6 새궁은 흔적으로 남게 된다. 따라서 태생 5주에는 4개의 새열이 존재하게 된다. 제 1 새열은 외이도를 형성한다. 그리고, 제 2 새궁의 중간엽이 활발하게 자라 아래로(caudally) 진행하게 되어 제 3, 4 새궁을 덮게 된다. 결국 이것이 하경부에 있는 심외막 융선(상심낭즐, epicardial ridge)와 결합하게 되고 제 2~4 새열은 외부로부터 고립되어 외배엽 상피로 구성되는 경관(목굴, cervical sinus of His)을 일시적으로 형성한다. 하지만 이는 발생이 진행하면서 완전히 없어지게 된다.¹²⁾ 
   제 2~4 새열 이상과 같은 새성 기관 이상은 이 과정에 이상이 생겨 제 2 새궁이 아래로 자라지 못하여 제 2~4 새열의 잔재가 남아 외부와 교통이 될 때 발생한다. 그러나 제 1 새열 이상의 발생 과정은 이와는 달리 제 1 새궁의 하악분지와 제 2 새궁 사이의 틈(cleft)이 메워지지 못하고 남아서 형성되는 것으로 생각된다.^3)4)6)12) 
   이런 새열 이상은 선천성 경부 종물 중 갑상설관낭종 다음으로 흔하며 측경부에서는 가장 많이 발생하는 것으로 약 17% 정도의 빈도를 갖는다.¹³⁾ 그리고, 여러 새열 이상 중 제 2 새열 이상이 90% 이상으로 가장 흔하다.¹⁾ 양측으로 새성 기관 이상이 발생하는 경우는 일반적으로 2~3% 정도로 간주되지만,⁷⁾ 문헌에 보고된 예는 매우 드물어 양측성 제 2 새열 이상의 경우 지금까지 국내에서는 발표가 없었고 외국에서만 약 12예 정도만 보고되었을 뿐이다.^{6)7)8)9)10)11)} 이처럼 새열 이상이 다발적으로 발생하는 경우 가족력을 갖는다고 알려져 있고 해외 논문 중 증례에 대한 구체적인 설명이 있었던 4예에서 보면 모두 가족력이 있었으나 그 유전 성향에 대해서는 논란이 있다.^6)7)8)9) 또한 자궁내 및 출생후 성장지체, 안면기형, 조기노화 등이 동반될 수 있고,¹¹⁾ 귀의 기형과 콩팥의 기형이 동반된 하나의 증후군으로도 나타날 수 있다.¹⁰⁾ 
   본 증례는 국내에서는 양측성으로 제 2 새열 이상이 발생한 첫 번째 증례로써 새열 이상 외에 다른 외부기형이나 귀와 콩팥의 기형 및 가족력을 동반하지는 않았다. 제 2 새열 이상의 경로를 살펴 보면 흉쇄유돌근의 전경계를 따라 중간 혹은 하부에서 외측 입구를 가지며 광경근(platysma) 심부로 진행하고 경동맥초(carotid sheath)를 따라 상행하여 설하신경(hypoglossal nerve)와 설인신경(glossapharyngeal nerve)를 지나서 내, 외경 동맥 사이로 진행하게 된다. 이후 경돌설골인대(stylohyoid ligament) 아래를 통과하여 구개 편도와에 내측 개구부를 갖게 된다. 낭종은 누관의 경로를 따라 어느 곳에서나 발생하지만 대개 경동맥 삼각에 위치한다.⁴⁾ 
   새성기관 이상의 임상상을 보면, 보통은 10대나 20대까지 발견되지 않는 경우가 많지만 상기도 감염에 의해 낭종이 급격히 팽창하면 소아에서도 발견될 수도 있고, 남녀 발생 빈도의 차이는 없다. 임상 양상은 다양하여 80%에서는 새열낭의 형태로 20%에서는 새루의 형태로 나타난다.¹⁾ 
   신체검사, 문진 등과 더불어 초음파 검사, 전산화 단층 촬영, 자기공명영상, 누조영술 등의 영상검사가 진단에 도움을 주며 새루의 경우 누관 개구부를 통하여 누관조영술(fistulogram)을 시행하여 피부 개구부로부터 인두 개구부까지 누관의 경로를 확인할 수 있다.^1)4)14)
   모든 새성기관 이상의 치료방법은 수술에 의한 완전 적출이 원칙으로 방사선 치료, 반복적인 절개 및 배농, 경화제 주사 등의 비수술적 방법은 효과적이지 않고 환자의 이환율(morbidity)만 증가시킨다.^1)2)3)4) 잦은 감염은 수술시 설하인대의 손상같은 합병증을 유발할 확률을 높이므로 조기에 수술하는 것이 좋다. 그러나, 합병증이 없는 경우 2~3세까지 수술을 연기할 수 있다. 그 외에도 외관, 지속적 혹은 간헐적 배액(drainage) 등의 이유로 수술을 하게 된다. 수술은 수직절개를 할 수도 있으나 대개 누공 부위를 타원형 절개(elliptical incision)를 가한 후 가능한한 상향으로 누관을 따라 박리하고 필요한 경우 계단식 절개(stepladder incision)을 통해 절제하게 된다. 
   본 증례는 양측에서 발생한 제 2 새성기관 이상으로 국내에서는 아직 보고가 없을 정도로 드문 질환이다. 하지만 다른 선천성 기형이 동반하거나 가족력을 있는 경우가 많으므로, 항상 반대편의 이상을 염두에 두고 더불어 동반 기형이나 가족력이 있는지 조사하는 것이 필요할 것이다.

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