교신저자：이호기, 135-720 서울 강남구 도곡동 146-92  연세대학교 의과대학 이비인후과학교실
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*저자 현 소속：인제대학교 의과대학 일산백병원 이비인후과학교실

서     론

   제2형 신경섬유종증(neurofibromatosis type Ⅱ；NF2)은 양측 청신경종양과 중추신경계의 다발성 종양, 안과적 증상 및 피부의 색소 침착 등이 특징인 상염색체 우성으로 유전되는 질환으로, 40,000명당 1명 정도로 발생하는 비교적 드문 질환이다. 제 1 형과 비교하여 양측의 전정신경초종이 특징적으로, 이로 인해 대략 20~30대에 양측의 청력 감소를 나타내게 된다.¹⁾²⁾³⁾ 따라서 NF2 환자들의 치료에 있어서 청력 보존은 치료 방침을 결정하는데 있어서 매우 중요한 인자이다. 저자들은 유일청인 NF2 환자에게 중두개와접근법을 이용한 내이도감압술을 시행하여 청력 보존을 시도하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   23세 여자 환자로 수개월간의 점진적인 우측 귀의 청력 감소와 이명을 주소로 이비인후과에 내원하여 시행한 청력 검사와 방사선학적 검사에서 신경섬유종증이 의심되어 본원으로 전원 되었다. 가족력상 환자의 어머니가 양측 귀의 전농 소견을 보여 시행한 청력 및 측두 자기공명영상검사에서 신경섬유종증이 의심되었다.
   전신 문진 소견에서 우측 귀의 청력 감소와 이명 외에 특이 소견은 없었다. 이경 검사상 양측 귀의 고막은 모두 정상 소견을 보였으며, 신체검사에서 cafe au-lait spot이나 피하섬유종(subcutaneous neurofibroma)은 관찰되지 않았다. 
   순음청력검사에서 우측 귀에서 약 60 dBHL의 역치를 나타내었으며, 좌측 귀는 정상 청력 역치를 나타내었다. 고실도 검사는 양측 모두 A형이었고, 어음명료도는 우측은 0%, 좌측은 100%로 나타났다. 청성뇌간반응에서 좌측은 정상 반응을 보였으나 우측에서는 90 dB 음자극에도 반응이 나타나지 않았다. 전정기능검사에서는 회전의자검사와 온도 안진 검사에서 양측 전정기능 소실을 보였다.
   측두골 전산화 단층촬영 상에서는 양측 내이도의 확장을 관찰할 수 있었으며(Fig. 1), 측두 자기공명영상 촬영에서는 양측 내이도와 소뇌교각에 걸쳐서 T1 강조영상에서는 주위 뇌조직과 동신호 음영을 나타내는 종괴가 관찰되었으며, 조영제에 의하여 조영증강이 되었다. T2 강조영상에서는 종괴에 의해 내이도와 소뇌교각에서 뇌척수액의 음영 결손이 관찰되었다. 좌측의 해면정맥굴을 외측으로 밀고 있는 조영증강이 잘 되는 종괴가 관찰되어 좌측 삼차신경의 신경초종을 의심할 수 있었다(Fig. 2). 좌측의 대뇌반구와 뇌척수액 틈새(cerebral spinal fluid cleft) 사이에 조영증강이 잘 되어 나타나는 종괴가 관찰되어 수막종이 의심되었으며, 척수와 연수 연접부위에도 뇌실막세포종(ependymoma)으로 생각되는 조영증강이 잘 되는 종괴가 관찰되었다(Fig. 3).
   이상의 소견으로 제2형 신경섬유종증을 의심하였으며, 사회적응 청력(serviceable hearing)을 나타내고 있는 좌측 귀의 청력을 보존하기 위해 중두개와접근법을 통한 내이도의 감압술을 시행하였다. 좌측의 측두영역에 두개골 절개창을 만들었으며, 경막을 박리하고 지혈을 시행한 후에 견인기를 이용하여 측두엽을 견인하였다. Garcia-Ibanez 등이 기술한 방법으로 대천추체신경(greater superficail petrosal nerve)과 궁상융기(arcuate eminence)를 확인 후 내측에 존재하는 내이도를 확인하였다.⁴⁾ 내이도를 개방하여 종물을 확인할 수 있었으며, 내측으로는 내이도 내측 구멍(porus)을 포함한 상부 골부분을 제거하고 내이도 내의 경막 절개를 통해 감압술을 시행하였다(Fig. 4). 수술시 종양의 정확한 크기나, 발생 부위는 평가할 수 없었다. 내이도에 근접한 와우 및 전정기관의 손상이 발생하지 않도록 주의하였으며, 감압술 시행 후, 두개골 절개창을 복원시킨 후, 수술을 종료하였다. 술 후에 시행한 측두골 단층촬영에서 좌측 내이도 윗부분의 결손을 관찰하여 내이도 감압술이 성공적으로 시행된 것을 확인할 수 있었다(Fig. 5). 환자는 수술 후 7일째에 특별한 문제없이 퇴원하였다. 수술 후 13개월째에 시행한 순음청력검사에서 수술을 시행하지 않았던 우측 귀의 청력은 고음역에서 더욱 악화되었으나, 내이도 감압술을 시행한 좌측 귀의 청력은 수술 전과 같은 결과를 보였다. 수술 후 40개월째 시행한 측두 자기공명촬영에서 양측 종양의 크기가 수술 전에 비해 커진 상태이나(Fig. 6), 순음청력검사에서 내이도 감압술을 시행한 귀의 청력 역치가 30 dBHL로 보존된 것을 확인할 수 있었다(Fig. 7).

고     찰

   청신경종양에서 종양의 치료와 함께, 청력 보존을 하는 방법에 대해서는 아직까지 논란이 있는 상태이다. 이 문제는 양측성 청신경종양 또는 유일청에 발생한 청신경종양의 경우, 더욱 중요한 문제가 아닐 수 없다.
   청신경종양의 치료는 수술적 제거와 방사선 치료, 주기적인 관찰 등이 있다.
   수술적 치료에서 수술 후 청력 유지는 수술 전 종양의 크기가 가장 중요한 예후 인자로 되어 있으며, 0~75%로 저자마다 큰 차이를 보이고 있다.⁵⁾ 일반적으로, 종양의 크기가 2 cm 보다 작을 경우 수술시 청력 보존을 고려하게 되지만, NF2환자의 전정신경초종은 산발성(sporadic)으로 발생하는 종양에 비해 제거가 용이하지 않고 특히 청력의 유지가 매우 불량하다고 하며, 따라서 1 cm 이상인 경우 청력 보존이 어렵다는 보고도 있다.⁶⁾ 이를 고려할 때, 본 예에서 종양의 완전한 절제시 청력 소실의 가능성이 높을 것으로 생각되었다.
   수술적 치료와 더불어 최근 감마나이프가 작은 크기의 전정신경초종의 치료에 사용되고 있다. Yoshihisa 등이 양측성 전정신경초종 환자에서 방사선 치료 성적을 보고한 바에 따르면, 12명의 환자 중 방사선 치료 후 청력이 보존되었던 경우가 4명으로 33.3%의 성공률을 보이고,⁷⁾ Kishore 등은 4명의 환자 중 2명에서 치료 후 청력이 소실되었다고 발표하였다.⁸⁾ 이를 근거로, 본 예에서 방사선 치료를 하는 것은 청력 소실의 위험이 클 것으로 판단되었다.
   또한 NF-2 환자에서 청력은 급격히 감소되는 경향을 보이므로 주기적인 관찰만 할 경우 치료의 적절한 시기를 놓치기 쉽다.⁹⁾
   전정신경초종의 치료의 다른 대안으로 내이도 감압술이 있다.¹⁰⁾¹¹⁾ 이는 중두개와접근법을 통하여 내이의 천정을 개방하여 주는 것으로, 감압술을 시행하여 신경으로의 혈액 공급이나 neuronal axoplasmic flow를 원활하게 하여 청력에 도움이 된다고 추정하고 있다. Gadre 등은 8명의 환자에서 내이도 감압술을 시행한 결과를 보고하였으며, 수술 시행 후 5예에서 청력이 호전됨을 보고하였고, 1예에서는 수술 후 5년까지 사회적응 청력이 보존되었다고 보고하였다.¹⁰⁾
   NF2 환자에서 발생하는 신경섬유종은 보통의 전정신경초종에 비해 어린 나이에 발생하게 되므로,⁹⁾ 본 증례에서와 같이 젊고 활동적인 환자에 있어 유일청인 귀의 청력을 가능한 한 오래 유지시키기 위하여 중두개와접근을 통한 내이도 감압술을 시행하는 것은 청력 보존의 한 방법이 될 수 있을 것으로 생각되며, 주기적인 추적 관찰을 통해 종양의 크기 변화나 청력 감소가 발생하는 경우 종양의 완전 제거 후 뇌간이식술(auditory brain stem implant)을 고려해 볼 수 있을 것으로 생각된다.

요     약

   저자들은 유일청을 가진 제 2 형 섬유종증 환자에서 중두개와접근법으로 내이도 감압술을 시행하여, 청력 소실 시기를 지연시킬 수 있었던 경험을 보고하는 바이다.

1. Glasscock ME 3rd, Hart MJ, Vrabec JT. Management of bilateral acoustic neuroma. Otolaryngol Clin North Am 1992;25:449-69.

2. Martuza RL, Eldridge R. Neurofibromatosis 2 (bilateral acoustic neurofibromatosis). N Engl J Med 1988;318:684-8.

3. Pollack IF, Mulvihill JJ. Neurofibromatosis 1 and 2. Brain Pathol 1997;7:823-36.

4. Garcia-Ibanez E, Garcia-Ibanez JL. Middle fossa vestibular neurectomy: A report of 373 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 1980;88:486-90.

5. Doyle KJ, Shelton C. Hearing preservation in bilateral acoustic neuroma surgery. Am J Otol 1993;14:562-5.

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7. Kida Y, Kobayashi T, Tanaka T, Mori Y. Radiosugery for bilateral neurinomas associated with neurofibromatosis type 2. Surg Neurol 2000;53:383-9;discussion 389-90.

8. Kishore A, O'Reilly BF. A clinical study of vestibular schwannomas in type 2 neurofibromatosis. Clin Otolaryngol Allied Sci 2000;25:561-5.

9. Samii M, Matthies C, Tatagiba M. Management of vestibular schwannomas (acoustic neuromas): Auditory and facial nerve function after resection of 120 vestibular schwannomas in patient with neurofibromatosis 2. Neurosurgery 1997;40:696-705;discussion 705-6.

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