교신저자：박찬흠, 200-704 강원도 춘천시 교동 153  한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   귀에는 여러 종류의 암종이 발생할 수 있으며 이중 대부분은 이개에 호발하는 것으로 알려져 있다. 이개에 발생하는 암종으로는 기저세포암종과 편평세포암종이 가장 흔하며, 그 외에 흑색종, 선양낭성암종, 선암종, 육종 등과 같은 여러 종류의 암종들이 발생할 수 있다. 또한, 이러한 여러 암종들 외에도 이개에는 Merkel 세포암이라는 비교적 흔하지 않은 암종이 발생할 수 있는데, 현재까지 이개에 발생한 경우는 전 세계적으로 매우 드물게 보고되고 있다.
   본 교실에서는 국내에 아직까지 보고된 바 없는 이개에 발생한 Merkel 세포암이라는 특이한 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 하는 바이다.

증     례

   71세 남자 환자가 내원 5개월 전부터 시작된 우측 이개의 종괴를 주소로 본원에 내원하였다. 과거력상 심방세동으로 약물 치료를 받고 있는 것 외에 특이 소견은 없었으며, 본원에 내원 전 타 병원에서 시행한 절제 생검상 미분화 악성종양의 소견을 보이는 Merkel 세포암이 의심되었다. 내원 시 시행한 신체검사상 우측 이개에 약 1×1 cm 크기의 압통이 없는 대체적으로 단단한 종괴가 촉지되었고, 주위 조직이나 경부에 전이를 의심할 만한 특별한 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 1A). 수술적 치료를 계획하고 일단 종양의 파급 정도를 알아보기 위해 수술 전 검사를 시행하였다. 수술 전에 시행한 경부 자기공명영상촬영상 우측 이개에 경계가 잘 그려지는 결절성 병변이 관찰되었으며 이 병변에 의한 주위 조직으로의 침윤 소견이나 주위 임파선으로의 전이 소견은 특별히 관찰되지 않았다(Fig. 1B). 그 외 검사에서도 특별히 타 장기로의 전이 소견은 관찰되지 않아 수술적 치료로 광범위 절제술 및 이개 성형술을 계획하였다. 일단 재발을 방지하기 위해 종괴의 변연에서 2 cm 정도 확장하여 광범위 절제술을 시행하였고 수술장에서 바로 시행한 동결조직생검상 절제 변연에 종양의 침습이 없음을 확인하였다(Fig. 2A). 또한, 절제 후 후 이개부의 피부를 이용한 회전 피판으로 건측의 이개 모양과 유사하게 절제된 이개를 재건하였다(Fig. 2B). 수술 후 조직 검사 상 neuron-specific enolase와 cytokeratin에 대한 면역조직화학 염색에서 양성 소견을 보여 Merkel 세포암으로 확진되었다(Fig. 3). 재건된 이개의 경우 부분적으로 수여부의 조직 괴사 및 가피 소견을 보여 술부의 상처 회복 후 이개부에 6주간 6,000 cGY로 방사선치료를 시행하였으며, 특별히 방사선치료에 의한 술부의 조직 괴사 등의 합병증 소견은 보이지 않았다. 상기 환자는 현재 수술 후 1년으로 특별한 재발 소견이나 합병증은 보이지 않고 있으며 현재 정기적인 외래 추적관찰 중에 있다.

고     찰

   Merkel 세포암은 일반적으로 남성의 경우 10만 명당 0.35명, 여성의 경우 10만 명당 0.15명의 발생률을 보이는¹⁾ 매우 드문 피부의 신경내분비 암종으로 알려져 있다. 1972년 Toker에 의해 처음으로 지주 암종(trabecular carcinoma)이라 명명되어 보고되었으며,¹⁾ 진피와 표피의 접합부에 위치하는 Merkel 세포에서 유래된다. 자외선 노출과 면역 억제 요인이 주된 발생 위험인자로 알려져 있으며, 60~70대의 고령에 발생하고 평균 연령은 69세로 보고되고 있다.²⁾ 주로 백인종에 호발하며 성별에 따른 발생의 차이는 크지 않다고 보고되고 있으나 Pagella 등²⁾은 남성에서 53%로 약간 더 호발한다고 보고한 바 있다. Merkel 세포암의 85%는 태양 광선에 노출이 쉬운 두경부나 사지에 호발하며 이 중 50~55%는 두경부에 발생하는데 협부, 비부, 안구 주위에 주로 호발하는 것으로 알려져 있다.^2,3) 본 증례와 같이 귀에 발생하는 경우는 발생률이 단지 7%로 보고되고 있으며,⁴⁾ 최근 Rinaldo 등³⁾에 의하면 전 세계적으로 20여 증례만 보고되고 있다.
   Merkel 세포암은 형태학적으로 붉은 보랏빛의 무통성 결절성의 종괴로 궤양성 병변 없이 피부가 보존되는 피하 종괴의 형태로 나타나며,^2,3) 종괴의 평균 크기는 2 cm 정도이다.⁴⁾ 감별해야 할 질환으로는 기저세포암종, 편평세포암종, 악성 흑색종, 한선암종, 임파선암, 신경모세포종, 전이성 귀리세포암종, 카르시노이드 종양 등이 있으며,^5,6) 초기 소견으로 발열성 소수포, 피지 낭종과 같은 양성 종괴와 유사하여 진단이 지연되는 경우도 종종 보고되고 있다.³⁾
   진단 방법은 주로 다발성 면역조직화학 염색을 이용하며 cytokeratin과 neuron-specific enolase가 양성인 경우 가능하며, 그 외 CK 20, epithelial membrane antigen, chromogranin A, synaptophysin, Leu(CD 57) 등도 진단에 이용된다. 최근에는 세침흡입생검 후 CD 56을 이용한 진단이 매우 특이도가 높은 진단 방법으로 알려져 있다.³⁾ 특징적인 조직학적 소견으로는 미분화 세포들이 군집 형태로 배열되어 있고 각 세포들은 점상의 염색질을 가진 거대한 핵을 가지며 빈번한 세포 분열을 보인다.⁷⁾
   종양의 병기는 I(a, b)~III로 나뉘며 Ia는 종양의 크기가 2 cm 이하이며 주위로의 전이가 없는 경우, Ib는 크기가 2 cm 이상이며 주위로의 전이가 없는 경우, II는 종양의 크기에 관계없이 주위 조직으로의 전이 소견을 보이는 경우, 마지막으로 III는 주위 임파선이나 전신 전이 소견을 보이는 경우로 정의되며,^3,7,8) 이러한 병기에 따라 치료 방법이나 예후가 달라진다.
   주된 치료 방법은 절제연을 2.5~3.0 cm 이상 포함하여 절제연의 침습 없이 종양을 완전 절제하는 것으로 병기에 따라 주위 임파선 조직을 추가적으로 절제해야 한다.^3,7) 병기 I의 경우에는 광범위 절제술이 주된 치료 방법이며 이 경우 임파선에 대한 예방적인 경부 곽청술은 술자에 따라 다르게 적용되지만, 주위 임파선 전이가 있는 병기 II의 경우에는 경부 곽청술이 필요하고 그 외에 방사선치료, 항암 치료 등이 추가적으로 이용될 수 있다. 방사선치료는 술 후 보조요법으로 유용하다고 알려져 있으나, 현재까지 항암 치료의 효과는 불명확하여 주로 재발이나 원거리 전이가 존재하는 병기 III의 환자 중 전신 상태가 좋은 경우 완화 목적으로 유용하다고 알려져 있다.^3,7) 본 증례의 환자의 경우 병기 Ia에 해당하였으며 환자의 연령이 고령이고 심혈관계 질환을 가지고 있어 경부 곽청술을 시행하지 않고 광범위 절제술과 술후 방사선치료를 시행하였다.
   Merkel 세포암의 예후는 현재까지 보고된 바에 의하면 1년 생존율은 88%, 2년 생존율은 72%, 3년 생존율은 55%로 예후가 좋지 않으며, 남성의 경우 더 예후가 좋지 않아 국소 재발률이나 원거리 전이가 더 흔한 것으로 알려져 있다.²⁾ 평균 국소 재발률은 37%이며 재발까지의 시간은 평균 4~8개월로 대체적으로 1년 미만이며, 이러한 국소 재발은 두경부와 사지에 발생한 경우 더 흔하다.²⁾ 그 외 주변 조직으로의 침습은 평균 48%이며, 간, 골, 뇌, 폐와 같은 원거리로의 전이는 평균 28%로 알려져 있어 대체적으로 타 종양에 비해 예후가 매우 좋지 않다.^2,8) 
   현재까지 타 장기에 발생한 Merkel 세포암은 여러 증례를 통해 보고된 바 있으나 이개에 발생한 경우는 전 세계적으로도 드물게 보고되고 있으며, 아직까지 국내에서도 이개에 발생한 Merkel 세포암은 보고된 바 없다. 저자들은 이개에 발생한 Merkel 세포암을 광범위 절제술 및 이개 성형술을 이용하여 대체적으로 성공적인 수술 결과를 얻었으며, 이는 아직까지 국내에 보고되지 않은 특이한 증례이기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.

1. Virtaniemi J, Hirvikoski P, Pukkila M, Kumpulainen E, Johansson R, Kosma VM. Merkel cell carcinoma of the auricle. Eur Arch Otorhinolaryngol 2000;257(10):558-60.

2. Pagella F, Semino L, Corno S, Colombo A, Benazzo M. Merkel cell carcinoma of the auricle. Am J Otolaryngol 2005;26(5):324-6.

3. Rinaldo A, Devaney KO, Ferlito A. Merkel cell carcinoma of the auricle. Acta Otolaryngol 2005;125(2):125-9.

4. Gangopadhyay K, Abuzeid MO. Merkel cell carcinoma of the pinna. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;120(2):286.

5. Hanna GS, Ali MH, Akosa AB, Maher EJ. Merkel cell carcinoma of the pinna. J Laryngol Otol 1988;102(7):608-11.

6. Skia B, Bibas A, Hickey SA, Ryley NG. Merkel cell carcinoma of the pinna. J Laryngol Otol 1997;111(12):1195-8.

7. Bellome J, Bays DR. Merkel cell carcinoma of the ear: Report of a case. J Oral Maxillofac Surg 1998;56(8):984-8.

8. al-Dousary, Maqbool S, Zaid MA, al Rikabi A. Merkel cell carcinoma of the auricle. J Otolaryngol 1996;25(6):408-11.