교신저자：김기택, 100-196 서울 중구 을지로 6가 18-79  국립의료원 이비인후과
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서     론 

   Pindborg 종양(calcifying epithelial odontogenic tumor)은 모든 치성 종양 중 약 0.17~1.8%의 빈도로 나타나는 드문 질환 중 하나로, 남녀 간 발병 빈도의 차이는 없으며 주로 20대에서 60대 사이에 발병한다.¹⁾ 보통 증상의 발현 없이 자라나는 종괴의 형태로 나타나는 것이 특징이나, 압박 효과로 인하여 통증이나 코막힘, 비출혈 또는 안구 돌출 등의 증상이 나타나기도 한다.^2,3) Pindborg 종양은 양성 종양으로 생각되지만, 병리학적으로 국소 침윤이 보고된 바 있고, 재발률은 약 10~14%로 보고되고 있다.^1,2,4,5) 저자들은 조대술로 치료한 Pindborg 종양 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   아프리카 말리에서 온 36세 남자 환자로, 2년 동안 있었던 경구개 중앙부의 무통성의 종괴와 비강내 통증을 주소로 내원하였다. 과거력상 다른 병력은 없었으며, 흡연, 음주 및 최근의 체중 감소는 없었다. 이학적 검사상 경구개 중앙에 약 30×35 mm 크기의 경계가 잘 구분되며 매끈한 표면의 분홍빛 원형 종괴가 관찰되었다. 이 종괴는 경구개에 넓게 붙어있는 모양이었으며, 촉진 시 움직이지는 않았다(Fig. 1A). 비강저의 융기가 관찰되었으나, 점막의 결손 소견은 보이지 않았다(Fig. 1B and C). 경부 림프절의 비대 또는 다른 병변은 관찰되지 않았다. 구인두 전산화단층촬영상 경구개 중앙에 약 42×34 mm 크기의 고형 종괴나 불규칙적인 격막이 없는 낭종성 병변이 관찰되었다. 균질한 낭종성 병변의 변연에 작은 석회화 결절을 갖는 연부 조직 음영이 보였으며, 이는 병변의 팽창과 이에 따른 상악골의 재편성에 의한 것으로 생각되었다(Fig. 2).
   환자의 병력, 이학적 검사, 구인두 컴퓨터전산화단층촬영에 근거하여 저자들은 문헌 고찰을 하였고, 이 종양을 경구골에 흔히 생길 수 있는 낭성 종물 중 가장 흔한 비인두관 낭종(nasopalatine duct cyst)과 같은 양성 낭종성 병변으로 생각하여 조대술을 계획하였다.^6,7) 수술 시 낭종 내부의 성상을 관찰하고 그 부피를 줄이기 위하여 내용물 흡인을 시행하였다(Fig. 3A). 낭종 내 액체는 황갈색의 반투명한 삼출액이었다. 종물 변연을 따라 절개를 가하자, 정상 조직과 병변 조직의 경계가 불분명하였고, 기저부에서 석회화 조직이 관찰되어 조직 생검을 실시하였다(Fig. 3B). 병리학적 진단은 특징적인 현미경 소견을 바탕으로 Pindborg 종양으로 보고되었다(Fig. 4).
   환자는 술 후 3일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였으며, 술 후 6개월 뒤 외래 추적 검사상, 낭종의 기저부는 육아조직으로 채워졌으며, 비기저부의 융기는 감소하였다(Fig. 5). 비강내 통증은 수술 후 사라졌으며, 재발의 소견은 보이지 않았다.

고     찰

   Pindborg 종양은 치성 조직과 관련된 원인 불명의 양성 종양으로, 1958년 Pindborg가 처음으로 조직 병리학적 분류를 시행하였다.⁸⁾ 크게 고형의 상피층, 아밀로이드성 물질, 그리고 둥글게 뭉쳐진 석회화 조직의 특징적인 세 가지 조직 병리학적 소견을 보인다.^4,9) 광범위한 연령대에서 보고되나 40대에서 가장 흔히 나타나며, 서서히 자라나는 단단한 무통성의 종물 형태로 나타나고, 종종 종양의 압박으로 인한 증상들이 나타나기도 한다. 약 2/3에서 하악골에 발생하는 반면, 1/3은 상악골에 발생한다.⁹⁾ 대부분은 중앙에 위치하며, 특히 하악골의 소구치와 대구치 부위에 나타난다.¹⁰⁾ 최근 보고된 바에 의하면, 동양에서는 상악골에, 서양에서는 하악골에서 높은 발병을 보인다.⁴⁾
   전산화단층촬영 소견에서 보통 경계가 분명한 연부 조직 음영과 흩어진 고밀도의 석회화 물질 음영을 볼 수 있으며, 병변이 서서히 팽창되는 특징으로 인해 피질골을 얇게 만드나, 골 파괴나 연부 조직 침윤은 흔하지 않다.⁸⁾ Pindborg 종양의 치료는 적출 또는 소파술에서 광범위하게는 일측 하악골 절제술 또는 일측 상악골 절제술까지 다양하게 시행되었다. 절제 범위의 정도는 종양의 해부학적 위치와 크기에 의해 결정된다.⁸⁾ 이러한 치료 방법의 다양성은 병변에 대한 이해가 부족하기 때문인 것으로 생각된다. Pindborg 등²⁾에 의하면 Pindborg 종양 113예의 다양한 치료 후 재발률을 비교하여 볼 때, 일측 상악골 절제술과 같은 광범위 절제술 이후에도 재발이 보고된 바가 있다. 또한 Pindborg 종양이 종종 국소 침윤을 보이지만 양성 종양임을 고려해 볼 때, 대부분의 경우에 광범위 절제술, 상악골 또는 하악골 일측 절제술과 같은 광범위한 접근 보다는 정상 주변 조직을 포함한 변연 절제술을 적합한 치료로 보고하였다.^5,11)
   저자들은 수술 전에 환자의 증상과 이학적 검사, 전산화단층촬영 소견을 바탕으로, 서서히 자라나는 무증상의 경구개 낭성 종물을 악성보다는 양성 낭종의 가능성이 높다고 생각하였다.
   경구개 중앙에 생긴 낭종성 종물이 있을 때 감별해야 할 질환으로는, 구개 융기(torus palatinus), 다형 선종(pleomorphic adenoma)과 같은 소타액선 종양, 중앙 구개 낭종(median palatine cyst), 비인두관 낭종 등을 생각해 볼 수 있다.¹²⁾ 또한 방사선 소견에서 방사선 투과성 병소 내에 석회화 물질이 존재하는 질환으로 치성 중심성 섬유종, 석회화 치성낭, 선양 치성 종양, 석회화 상피성 치성 종양(Pindborg 종양) 등을 생각해 볼 수 있다. 이러한 질환들은 대부분 적출술 또는 주변 정상조직을 포함한 절제술로 치료한다.¹³⁾
   구개 융기의 경우는 전산화단층촬영 소견상 치밀한 피질골로만 구성되어 있으므로 배제할 수 있었다. 경구개의 다형 선종의 경우 피막이 없고 비교적 견고한 종물이 점막 하부에 위치하며, 전산화단층촬영 소견상 경계가 잘 지어지는 균질한 조영 증강이 잘 되지 않는 종물로 나타나며, 서서히 자라는 특성으로 인해 주변 골조직의 재구성이 일어난 소견을 보일 수 있다. 본 증례의 환자의 경우 그 가능성을 생각해 볼 수 있었다. 치성 중심성 섬유종은 주로 맹출치근과 밀접한 연관성을 가지며, 젊은이에게 호발한다. 대개 무증상 또는 종창을 호소하며 단방성 또는 다방성의 방사선 투과성 소견 및 치근 흡수가 관찰되며, 때로는 방사선 비투과성의 희미한 반점이 관찰된다. 본 환자의 경우 매복치아를 가지고 있지 않아 그 가능성은 상대적으로 떨어지는 것으로 생각되었다.¹³⁾ 선양 치성 종양은 주로 10대에 호발하며, 임상증상은 대개 무증상이다. 방사선학적 소견상 역시 잘 경계 지어진 방사선 투과성의 단방형 형태로 주로 매복치와 연관되며, 방사선 불투과성 물질들이 종종 관찰될 수 있다. 치료는 경계가 분명하고 주위 조직으로의 침투가 없으므로 외과적 적출술을 시행하며 재발은 거의 하지 않는다.¹³⁾ 비인두관 낭종은 구강 내에 생길 수 있는 비치성 종양 중 가장 흔하며, 경구개 중앙에 위치하고 전산화단층촬영 소견상 주변과 경계가 잘 지어지는 낭종의 형태로 나타난다. 적출술이 낮은 재발률을 보여 최선의 치료로 권유되고 있으나, Elliott 등⁶⁾에 의하면 낭종의 크기가 크거나 수술 후 영구적인 누의 형성과 같은 합병증이 우려되는 경우 조대술 또한 인정된 치료로 보고된 바 있다.
   저자들은 이상의 질환들의 가능성을 생각해 볼 때 정상 주변 조직을 포함한 변연 절제술이나 적출술이 가장 적합한 치료라 생각하였으나, 병변의 위치상 구강과 비강 사이 영구적 누를 형성 할 수 있는 수술 후 합병증의 가능성을 고려해 볼 때, 적출술 보다는 조대술을 시행하기로 계획하였다. 병리학 소견상 Pindborg 종양으로 진단되었다. 앞서 기술 한 바와 같이, 치료 방법에 따른 재발률을 볼 때 정상 주변 조직을 포함한 변연 절제술이 가장 적합한 치료로 되어 있어 본 증례의 경우 아쉬움이 있으나, 환자의 병변 위치상 완전 절제술은 구강과 비강 사이 영구적 누를 형성 할 수 있어, 조대술이 우선 고려할 수 있는 만족할 만한 치료였다고 생각된다. 본 증례의 경우에는 아프리카인이지만, Pindborg 종양의 경우 지역에 따른 분포의 차이가 없고, 우리나라에서도 Bae¹⁴⁾는 1978년 매몰 치아를 가진 상악동에 생긴 Pindborg 종양을 상악동 근치술로 치료한 증례가 보고 된 바 있고, 2000년 Lee 등¹³⁾은 양성 치성 종양으로 진단된 128 증례의 환자들을 임상적 분석을 하였으며, 그 중 2예는 하악 구치부에서 발생한 Pindborg 종양으로 진단되었으며, 적출술로 치료한 후 재발이 없었다고 보고하였다.
   이상을 바탕으로 드문 질환이기는 하나, 경구개, 상악골 또는 하악골에 생긴 특징적인 방사선 소견을 가진 낭성 종물이 있을 경우 Pindborg 종양의 가능성 또한 생각해 볼 수 있겠다. 본 증례에서는 완전 절제술을 시행하지 않았고, 현재 추적기간이 6개월임을 고려할 때, 앞으로 적어도 5년간은 보다 주의 깊은 추적 관찰이 필요할 것으로 생각된다.

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