교신저자：나기상, 301-721 대전광역시 중구 대사동 640  충남대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론 

   Myospherulosis는 1977년 Kyriakos가 비부비동 수술 후에 항생제 연고를 묻힌 거즈를 패킹에 사용한 환자들의 부비동 점막에서 소구체(spherule)를 발견함으로써 이비인후과 영역에서 처음으로 알려지게 되었다.¹⁾ 그 후 여러 연구에 의해 myospherulosis는 비강 패킹에 사용되는 바셀린 거즈의 바셀린과 조직 손상에 의해 혈관을 빠져 나온 적혈구가 이물 반응을 일으켜 발생하는 것으로 밝혀졌다.^2,3,4) Myospherulosis는 부비동 재수술 환자의 부비동이나 비강에서 주로 발견되지만, 유양돌기 수술 후 중이강이나 부비동 내시경 수술 후 상안검에서 발견된 경우도 있다.^{1,4,5,6,7,8,9)} 하지만 국내에서는 아직까지 이비인후과 영역에서의 myospherulosis에 대한 보고가 없으며, 외국문헌에 보고된 경우도 대개는 수술 후 우연히 조직검사에서 발견되거나, 부비동 수술을 받은 환자들의 조직 슬라이드를 재검토하는 과정에서 진단된 경우가 대부분이다.
   저자들은 20년 전에 Caldwell-Luc 수술을 받았던 환자에서 비중격성형술을 하는 중에 비중격점막하에서 2개의 낭성 육아종성 병변을 발견하였으며, 조직검사에서 myospherulosis에 합당한 소견을 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   42세 남자 환자가 10년 전부터 시작된 양측 비폐색, 후비루, 후각감퇴 등을 주소로 내원하였다. 환자는 20년 전에 양측 만성 비부비동염으로 Caldwell-Luc 수술을 받았고 술 후 지혈을 위해 바셀린 거즈를 패킹한 과거력이 있었으며, 그 이후에 추가적인 수술, 외상, 비강 패킹 등의 병력은 없었다. 또한 기생충이나 아메바성 이질에 감염된 과거력은 없으며, 그 외에 전신적 질환은 없었다.
   전비경검사와 비내시경검사에서 비중격은 좌측으로 만곡되어 있었고 비중격과 좌측 하비갑개는 두꺼운 섬유성 반흔 조직으로 유착되어 있었다(Fig. 1). 양측 중비도와 접형사골와에는 회백색의 다발성 비용이 관찰되었다. 부비동 전산화단층촬영에서 접형동을 제외한 양측 전 부비동에서 균질한 연조직 음영이 관찰되었으며, 비중격에서는 저음영의 낭성 병변이 두 군데에서 관찰되었다(Fig. 2).
   양측 부비동 내시경 수술과 함께 비중격성형술을 시행하는 과정에서 좌측의 점막연골막과 점막골막을 연골과 뼈로부터 차례로 박리하는 도중에 점막하에 5 mm 정도 크기의 황색의 기름 덩어리 같은 물질이 들어있는, 경계가 뚜렷한 낭성 병변이 발견되었다(Fig. 3). 병변의 위치는 비중격과 좌측 하비갑개의 유착 부위와 일치했다. 병변은 겸자와 Freer 거상기 등으로 쉽게 박리되었고, 모두 제거한 후에 병리학적 검사를 의뢰하였다. 비중격만곡을 교정하고 남은 부비동 병변을 모두 제거한 후에 Merocel로 패킹을 하고 수술을 마쳤다.
   조직검사에서 낭성 공간에 적혈구 잔존물로 이루어진 수많은 소구체를 포함하는 주머니들이 관찰되었으며, 그 주변으로는 지질이 빠져나간 공포와 이를 둘러싸고 있는 염증세포들이 관찰되어 myospherulosis로 진단하는데 합당한 소견을 보였다(Fig. 4). 
   환자는 술 후 2일째에 패킹을 제거한 후 퇴원하였으며, 비강 내 유착이나 비용의 재발 없이 4개월째 추적관찰 중이다.

고     찰 

   1969년 McClatchie 등은 골격근 내에서 특징적인 소구체가 보이는 피하조직의 질환 7예를 보고하고, 이를 myospherulosis라고 명명하였다.¹⁰⁾ Hutt 등은 유사한 병변 5예를 추가로 보고하였으며, 근육주사를 맞는 둔부, 삼각근, 허벅지 등에 주로 병변이 발생하는 것으로 미루어, 미숙한 근육주사가 원인이라고 추정하였다.¹¹⁾ 1977년 Kyriakos는 부비동 수술 후 바셀린 거즈를 패킹한 환자들의 부비동 점막에서 유사한 병변을 발견하여 이비인후과 영역에서 첫 증례를 보고하였다.¹⁾
   두경부 영역에 생긴 myospherulosis의 원인을 처음에는 진균이나 기생충 감염으로 추정하였으나, 대부분의 병변이 바셀린 거즈 패킹 후에 발생하였기 때문에 이와 관련된 연구들이 진행됐다. Rosai는 사람의 적혈구와 연고를 함께 배양하여 실험적으로 myospherulosis를 유발하였고,¹²⁾ Wheeler 등도 사람의 적혈구와 액화된 지방을 혼합하여 myospherulosis 병변을 유발하였다.⁷⁾ Culviner는 토끼를 이용한 실험에서 부비동 내에 myospherulosis를 유발하는데 성공했다.²⁾ 결국 바셀린같이 지방을 함유한 연고는 수술적으로 파괴된 점막을 통과하게 되고 기질 안에서 적혈구와의 이물 반응을 유발하여 병변을 만들며,⁵⁾ 소구체는 혈액과 지방 사이에서 일어나는 물리적 유화(emulsion) 현상에 의해 군집을 이룬 적혈구 잔존물이라는 것이다.¹³⁾
   바셀린 거즈 패킹 후 myospherulosis가 발생하기까지의 기간은 증례에 따라 수개월에서 12년까지 다양하게 보고되고 있다.^1,3,5,7,9) 본 증례에서 환자는 20년 전에 양측 Caldwell-Luc 수술을 시행했으며 비중격에 대한 수술은 시행하지 않았으나 비중격에서 spherulosis가 발생하였다. 다른 증례에 비해 병변을 발견하기까지의 기간은 길지만, 중간에 병변을 일으킬 수 있는 다른 병력이 없다는 점과 병변이 대부분 재수술 후에 우연히 발견된다는 점을 고려할 때, 이는 수술 후 바셀린 거즈 패킹 과정에서 일어난 점막 손상이 원인일 것으로 생각된다. 
   최근 Kühnel 등은 지방이 함유된 거즈 패킹을 전혀 하지 않았던 환자의 부비동에서도 같은 병변을 보고하였다. 환자는 말라리아와 아메바성 이질에 감염된 병력이 있었으며 이러한 병원체에 의한 조직 손상으로 내인성 지방이 분비되고 이로 인해서 myospherulosis가 발생하였을 것이라고 주장하였다.⁶⁾ 기생충 외에 다발성 피부낭종, 전신홍반성루푸스, 악성 신생물 등도 myospherulosis의 경과에 영향을 줄 수 있는 것으로 알려져 있다.^6,14)
   조직학적으로는 직경이 수 mm인 다양한 크기의 낭성 공간이 관찰되는데 지방층이 빠져 나간 자리이며“스위스 치즈”모양을 하고 있다. 낭성 공간 주위에는 조직구가 둘러싸고 있고 종종 거대 세포가 주위에 발견되기도 하며, 안에는 적혈구와 비슷한 크기의 소구체들이 각각 자유롭게 흩어져 있거나 주머니 같은 구조 안에 싸여 있다.³⁾
   부비동과 비강에 생긴 myospherulosis는 후비루, 비폐색, 통증, 발열, 비출혈 등 만성 부비동염의 일반적인 증상을 보이므로, 환자의 증상만으로 병변을 의심하기는 어렵다.³⁾ 하지만 28명의 myospherulosis 환자군과 28명의 대조군의 임상 자료를 분석한 한 연구에서, 환자군에서 비강 내의 유착이 통계적으로 유의하게 많았고, 첫 수술 후 재수술까지의 기간도 줄어드는 결과를 보여, myospherulosis의 임상적 중요성을 설명했다.⁵⁾ 이런 유착은 소구체 또는 지방에 의한 육아종 형성 때문으로 여겨지고 있으며, 지방 공포의 수와 육아종의 정도가 관련이 있다는 보고가 있다.⁵⁾ 본 증례에서도 일반적인 만성 부비동염의 증상을 가지고 있었고, myospherulosis가 있었던 부위의 비중격과 하비갑개 사이에 심한 유착을 확인할 수 있었다. 
   진단은 H & E 염색에서 myospherulosis의 특징적인 형태를 관찰하여 쉽게 할 수 있다. 필요하면 혈색소에 대한 면역염색을 시행할 수도 있으며 진균증과의 감별을 위해 Periodic acid Schiff 염색과 Gomori methenamine silver 염색을 시행할 수 있다.⁴⁾ 하지만 아직까지 제거된 물질이 유기성인지 무기성인지를 판단할 수 있는 생화학적 분석방법은 없다.⁶⁾ 아직까지 myospherulosis에 대한 전산화단층촬영의 전형적인 소견에 대해서는 보고된 바 없으나, 본 증례에서는 저음영의 낭성 병변으로 관찰되었다. 따라서 비내시경 소견과 전산화단층촬영 소견을 비교하는 것도 myospherulosis를 미리 의심할 수 있는 방법이라고 할 수 있겠다.
   치료는 수술적으로 모든 spherule들과 염증 반응을 유발하는 잔존 연고들을 제거하는 것이다.³⁾ 예후에 가장 중요한 인자는 병변이 발생한 위치이며, 병변의 경계가 연부 조직과 구별이 어렵기 때문에 완전 제거가 어렵지만 수술적으로 완전히 제거된 경우에는 재발이 드물다.⁶⁾ 본 증례의 경우 병변은 주변 조직에서 잘 박리되었다.
   바셀린 거즈의 패킹은 비부비동 수술이나 비출혈의 지혈 등에서 과거부터 많이 이용되고 있다. 국내에서는 아직까지 조직학적으로 진단되어 보고된 예는 없지만, 본 증례의 경우처럼 환자의 비부비동 수술에 대한 병력, 내시경검사에서의 유착, 전산화단층촬영에서의 저음영의 낭성 병변 등을 충분히 고려하면 myospherulosis를 미리 의심할 수 있고, 병변을 완전히 제거하는데 도움이 될 수 있으며, 조직학적인 진단도 훨씬 많아질 것으로 생각된다. 아울러 비부비동 패킹에 있어서 바셀린 같은 지용성 윤활제 보다는 수용성 윤활제를 이용한 패킹을 시행하는 것이 myospherulosis를 예방하는데 도움이 될 것이며, 이로 인한 육아종 형성과 유착을 줄이는데 기여할 것으로 생각된다. 

1. Kyriakos M. Myospherulosis of the paranasal sinus, nose and middle ear: A possible iatrogenic disease. Am J Clin Pathol 1977;67(2):118-30.

2. Culviner WT, Leonard DW, Wilhelmsen CL, Bolger WE. Experimental myospherulosis of the paranasal sinuses: A histologic rabbit study. Am J Rhinol 2000;14(2):131-7.

3. Nissen R. Myospherulosis: A review of etiology, diagnosis and treatment. Ear Nose Throat J 1984;63(6):272-6.

4. Paugh DR, Sullivan MJ. Myospherulosis of the paranasal sinuses. Otolaryngol Head Neck Surg 1990;103(1):117-9.

5. Sindwani R, Cohen JT, Pilch BZ, Metson RB. Myospherulosis following sinus surgery: Pathological curiosity or important clinical entitiy? Laryngoscope 2003;113(7):1123-7.

6. Kühnel TS, Kazikdas KC. Spherulocytosis of the maxillary sinus: A case report. Auris Nasus Larynx 2006;33(4):461-3.

7. Wheeler TM, Sessions RB, McGavern MH. Myospherulosis: A Preventalbe iatrogenic nasal and paranasal entitiy. Arch Otolaryngol 1980;106(5):272-4.

8. Mace AT, Marshall JN. Foreign body reaction to an oil-based ointment: A cause of persistent otorrhea following mastoid surgery. J Laryngol Otol 2003;117(6):496-7. 

9. Biedlingmaier JF, Aronsky MA, Whelan PJ. Myospherulosis of the upper eyelid as a complication of endoscopic sinus surgery. Am J Rhinol 1997;11(5):345-7.

10. McClatchie S, Warambo MW, Bermner AD. Myospherulosis: A previously unreported disease? Am J Clin Pathol 1969;51(6):699-704.

11. Hutt MS, Fernandes BJ, Templeton AC. Myospherulosis (subcutaneous spherulocystic disease). Trans R Soc Trop Med Hyg 1971;65(2):182-8.

12. Rosai J. The nature of myospherulosis of the upper respiratory tract. Am J Clin Pathol 1978;69(5):475-81.

13. Kikizaki H, Shimada K. Experimental study of the cause of myospherulosis. Am j Clin Pathol 1993;99(3):249-56.

14. Patterson JW, Kannon GA. Spherulocystic disease ("myospherulosis") arising in a lesion of steatocystoma multiplex. J Am Acad Dermatol 1998;38(2 Pt 1):274-5.