교신저자：엄재욱, 614-735 부산광역시 진구 개금1동 633-165  인제대학교 의과대학 부산백병원 이비인후-두경부외과학교실
교신저자：전화：(051) 890-6378 · 전송：(051) 892-3831 · E-mail：Sinus4@pusanpaik.or.kr

서     론

   신경초종은 신경초세포(Schwann's cell)에서 발생하며 피막에 싸여 있으며 주로 점막하에 위치하는 양성종양이다.¹⁾ 일반적으로 전신의 교감신경이나 체성신경을 따라 신체 어디에서나 생길 수 있으며 주로 독립된 양상을 보인다.²⁾ 전체 신경초종의 25%가 두경부 영역에서 발생하며 후두 신경초종의 경우 주로 피열후두개 주름(aryepiglottic fold)이나 가성대(false vocal cord)에서 관찰된다.^3,4) 후두에서 발생하는 신경초종은 전체 후두 종양의 0.1%를 차지하며 주 증상은 애성, 연하곤란, 호흡곤란, 구음장애, 후두 이물감 등이 있다.⁵⁾
   최근 저자들은 국내외에서 극히 드물게 보고된 바 있는 후두개 신경초종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.²⁾

증     례

   51세 여자 환자가 2달 전 건강검진 목적으로 시행한 위내시경에서 우연히 발견된 후두개 종물로 본원 이비인후과에 내원하였다. 가족력에서 특이 사항은 없었으며, 과거력에서 15년 전 피임 목적으로 복강경하 난관 결찰술을 시행받은 것 외에는 다른 질환을 앓은 적은 없었다. 음주는 하지 않았으며 15년간 하루 반 갑의 흡연력을 가지고 있었다. 환자는 수년 전부터 발생한 가벼운 인두 이물감 외에는 다른 증상은 호소하지 않았고 전신 상태는 비교적 양호하였다. 굴곡형 후두 내시경 소견에서 후두개의 후두면 중앙에 1cm 크기의 부드러운 표면의 단단해 보이는 유경종물(pedunclated tumor)이 관찰되었으며 다른 후두 질환은 없었다(Fig. 1A).
   양성 후두개 종물 의심하에 종물의 조직검사 목적, 향후 크기 증가로 인한 기도 폐색 가능성 등으로 현수후두경을 통한 절제술을 계획하였고, 종물의 크기가 작아 환자의 기도를 좁히는 상태가 아니여서 기관절개술은 고려하지 않았다. 전신마취하에서 기관삽관 후 종물을 관찰한 결과, 종물은 단단하고 피막에 잘 둘러 싸여 있으며 후두면에서 기도로 돌출되어 있었다. 미세 겸자와 미세 가위를 이용하여 정상 후두개 점막을 포함하여 박리를 하였으며 정상 후두개 연골이 노출되는 것을 확인 후에 종물을 일괴로 절제하였다. 종물 제거 후에 소량의 후두개 후두면 출혈부위는 전기소작기를 이용하여 조절하였으며 추가적인 출혈이 없음을 확인 후 수술을 마쳤다. 육안적으로 검체는 1.0×0.8×0.7 cm의 크기였으며 피막화된 표면을 가지고 있었다. 환자는 수술 후 별다른 감염이나 호흡곤란의 증상은 없었으며 수술 당일에 퇴원하였다.
   조직검사상 H-E 염색에서 핵이 책상 배열을 하고 있는 Antoni A 영역과 핵이 드문 부종 영역의 Antoni B 영역을 보였으며 면역조직화학 염색에서 S-100 단백질 양성 소견을 보여 신경초종으로 진단되었다(Fig. 2).
   수술 1주 후 외래에서 시행한 후두 내시경에서 수술부위의 출혈이나 감염은 없었으며, 가벼운 인두 이물감은 호전을 보였다. 현재 2년 4개월간 관찰한 결과 재발 소견 없이 외래 경과관찰 중이다(Fig. 1B).

고     찰

   신경초종은 1910년 Verocay에 의해 처음 기술되었는데, 두경부 영역에서는 부인강 등에서 흔히 발견이 되나 후두에서 발생하는 경우는 극히 드문 것으로 알려져 있다. 주로 여성에서 호발하며 40대와 50대에서 발견되는 것으로 보고되고 있으며 국내에서도 악성을 포함하여 7예 정도의 보고는 있었으나 후두개에서 발생한 경우는 없었다.^{6,7,8,9,10,11,12)}
   일반적으로 단일 종괴로 천천히 자라는 것으로 알려져 있고 주위구조물의 압박으로 증상이 생기기 전까지는 무증상이다. 인두나 후두에 발생하는 경우에 애성, 연하곤란, 호흡곤란, 후두 이물감 등을 호소할 수 있으며 후두 신경초종으로 질식사한 경우도 있었다.¹³⁾ 후두 신경초종의 경우 대부분 상후두 신경의 내분지에서 기원하는 것으로 알려져 있다.⁵⁾
   조직학적으로 신경초종은 세포영역(Antoni A area)과 부종영역(Antoni B area)이 다양한 비율로 혼재하며 피막에 잘 둘러싸여 있다.⁴⁾ 세포영역에서는 세포질에 둘러싸인 핵이 책상 배열을 한 Verocay 소체가 관찰된다.¹⁴⁾ 부종영역에서는 세포영역보다는 세포질이 빈약하며 퇴행, 낭성 변화, 염증성 변화가 주로 관찰된다. 면역조직화학 염색에서 S-100 단백질은 양성 소견을 보인다. 본 증례에서도 후두개 종물이 피막에 둘러싸여 있고 조직검사상 세포영역과 부종영역이 관찰되며 S-100 단백질은 양성 소견을 보여 Enzinger와 Weiss의 신경초종의 진단기준을 모두 만족하였다.¹⁴⁾
   신경초종의 감별진단은 낭, 선종, 지방종, 신경섬유종 등이 있는데, 재발 가능성, 악성 변이의 가능성이 신경초종보다 높은 신경섬유종과의 감별이 중요하다. 신경섬유종의 경우에는 조직검사에서 피막이 없으며, 단독 혹은 다발 병소로 나타날 수 있으며 다발 병소의 경우에는 특징적인 제 1형 신경섬유종증과 연관이 있다.¹⁵⁾
   두경부 신경초종은 일반적으로 양성이며 방사선치료에 무반응이며 재발이 드물기 때문에 가능하면 수술이 치료 원칙으로 알려져 있다. 피막의 일부가 남아도 재발은 없는 것으로 알려져 있어 가능한 신경 기능을 보존하는 보존적 적출이 바람직한 것으로 알려져 있다. 크기가 큰 경우에는 외부접근법을 이용하나 크기가 작을 경우에는 내시경을 이용한 절제를 우선 시도해 볼 수 있다. 본 증례의 경우는 후두개의 후두면에서 기도로 돌출된 종물의 기저부가 1 cm를 넘지 않아 현수 후두경하 미세 수술로 고전적 절제술 방식(cold knife)을 이용하여 짧은 시간에 쉽게 완전절제가 가능하였으며 2년 4개월이 지난 현재까지 재발 소견은 보이지 않았다.
   저자들은 우연히 발견된 후두개 신경초종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

1. Moore CE, Putzi M, McClatchey KD, Terrell J. Ancient schwannoma of the posterolateral pharynx: A benign lesion commonly mistaken for a sarcoma. Otolaryngol Head Neck Surg 1997;117(6):125-8.

2. Martin PA, Church CA, Chonkich G. Schwannoma of the epiglottis: First report of a case. Ear Nose Throat J 2002;81(9):662-3.

3. Triaridis C, Tsalighopoulos MG, Kouloulas A, Vartholomeos A. Posterior pharyngeal wall schwannoma. J Laryngol Otol 1987;101(7):749-52.

4. Stanley RJ, Scheithauer BW, Weiland LH, Neel HB 3rd. Neural and neuroendocrine tumors of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1987;96(6):630-8.

5. Cadoni G, Bucci G, Corina L, Scarano E, Almadori G. Schwannoma of the larynx presenting with difficult swallowing. Otolaryngol Head Neck Surg 2000;122(5):773-4.

6. Suh JS, Lee HC, Han TH, Park MH, Park YS. A case of neurilemmoma of the larynx. Korean J Otolatyngol-Head Neck Surg 1987;30(2):293-8.

7. Seo YI, Nam SY, An KH, Kim SY, Lee KS. Extracranial nerve sheath tumors of the head and neck. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1997;40(6):908-13.

8. Yoo BH, Park HW, Ko CG, Chu KC, Kim SY. A case of laryngeal schwannoma. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1990;33(5):1028-32.

9. Cho SH, Kim HT, Yoo WJ, Kim MS. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the larynx. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1997;40(3):450-6.

10. Cho SH, Kim HT, Kim MS, Sun DI, Lee DH, Jung MK, et al. The non-squamous cell tumors of the larynx. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1998;41(7):918-24.

11. Choi YS, Jun JH, Kwon SW, Kim IS. A case of neurilemmoma of the larynx. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2001;44(7):780-2.

12. Han MW, Kim IJ, Nam SY. A case of schwannoma of the larynx. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2008;51(3):289-91.

13. Gardner PM, Jentzen JM, Komorowski RA, Harb JM. Asphyxial death caused by a laryngeal schwannoma: A case report. J Laryngol Otol 1997;111(12):1171-3.

14. Enzinger FM, Weiss SW. Benign tumors of the peripheral nerves. In: Enzinger FM, Weiss SW, editors. Soft Tissue Tumors. 2^nd ed. St Louis: Mosby; 1988.p.725-35.

15. Cummings CW, Montgomery WW, Balogh K Jr. Neurogenic tumor of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1969;78(1):76-95.