교신저자：이재용, 420-767 경기도 부천시 원미구 중동 1174  순천향대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   유피낭종(dermoid cyst)은 분화 과정에서 게실(diverticulum)이 불완전하게 폐쇄된 결과 상피가 내포되어 발생하는 것으로, 외배엽과 중배엽 모두에서 분화되며 각화된 편평상피(keratinizing squamous epithelium)가 모낭, 평활근육, 땀샘 및 피지샘과 같은 피부 부속기와 함께 존재한다.¹⁾ 비강내 유피낭종은 전체 유피낭종의 1~2%를 차지하고 두경부에서 발생하는 유피낭종의 10%를 차지한다.²⁾ 발생빈도는 일반적으로 성인에 비해 소아에서 흔하며 남자에서 더 호발하는데, 대부분 소아에서 선천적으로 누공 및 소와(pit), 종물의 형태로 관찰되며 비배부의 하방 1/3 영역에서 가장 많이 발견된다.³⁾
   저자들은 발생 부위가 비중격이며 누공의 개구부가 비전정(vestibule)에 존재하였던 매우 드문 유피낭종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   15세 남자 환자가 출생시부터 존재하였던 우측 비전정의 누공을 주소로 내원하였다. 과거력상 누공으로부터 간헐적인 삼출성 또는 농성 분비물이 있었으나 외비의 발적이나 종창은 호소하지 않았으며 뇌막염 등 두개내 감염의 과거력도 없었다. 이학적 소견에서 우측 외비공 내측 상부 비전정 부위에 약 1×1 mm 크기의 소와와 양측 외비공 및 비주(columella)의 비대칭이 관찰되었으며(Fig. 1), 내시경 검사에서 우측 비중격 미부의 종창과 좌측으로 편위된 비중격 및 양측 하비갑개의 비대가 관찰되었다.
   병변의 위치와 깊이, 그리고 주변 구조물과의 경계를 알기 위하여 누공에 조영제를 삽입 후 시행한 누공조영검사(fistulography)에서 약 14 mm 길이의 누관(fistulous tract)과 낭성 병변이 관찰되었으나 주위 조직과의 연결은 발견되지 않았다(Fig. 2). 전산화단층촬영에서도 비중격 내에 선형으로 조영제가 채워져 있는 누관이 관찰되었으며, 기타 특이한 소견은 발견할 수 없었다(Fig. 3).
   병력과 이학적 검사, 방사선학적 소견으로 유피낭종이 의심되었으며 수술적 치료를 계획하였다. 전신마취하에 누공의 개구부 주위로 절개를 가한 뒤(Fig. 4A) 육안으로 누관을 확인 후 비첨부와 비중격으로부터 조심스럽게 박리하며 수술을 진행하였다. 누관은 비교적 잘 관찰되었으며 후방까지 박리를 시행한 후(Fig. 4B) 남은 부분이 없는지 세심히 확인하고 누관과 낭종 전체를 제거하였다(Fig. 4C). 편위된 비중격 미부의 교정을 위하여 좌측 비중격 전방에 절개를 가한 후 고식적인 비중격 성형술을 동시에 시행하였다. 술 후 절개 부위의 봉합으로 수술을 종료하였으며, 비주의 비대칭은 비교적 교정되었으나 외비공의 비대칭은 남아 있는 상태였다(Fig. 4D).
   조직검사상 누관의 내벽은 중층편평상피로 덮여 있었으며 낭종을 싸고 있는 벽에서는 모낭과 피지샘이 관찰되고 있어 유피낭종임을 확인하였다(Fig. 5). 술 후 6개월째 외래 추적관찰 중이며 현재까지 재발 소견은 관찰되지 않고 있다.

고     찰

   1937년 New와 Erich는 상피낭종을 조직학적으로 표피낭종(epidermal cyst), 기형종(teratoma), 유피낭종(dermoid cyst)으로 분류하였다.⁴⁾ 표피낭종은 피부 부속기가 없으면서 섬유성 피낭과 상피세포로 둘러싸여 있으며 외배엽으로부터만 분화한다. 기형종은 상피, 골, 연골 등을 포함하면서 외배엽, 중배엽, 내배엽 모두에서 기원하며, 유피낭종은 외배엽과 중배엽에서 분화되고 각화된 편평상피가 모낭, 평활근육, 땀샘 및 피지샘과 같은 피부 부속기와 함께 존재한다고 정의하였다.⁵⁾ 비강내 유피낭종은 발생근원에 대해 명확히 밝혀지지는 않았지만, 배아기 중 배아세포가 신체 정중부의 융합선에 고정되어 분화가 이루어져서 발생된다는 가설이 있으며, 이러한 이유로 두경부 영역에서의 유피낭종은 대부분 선천적인 형태로 신체의 정중부에서 발견된다.⁶⁾ 하지만, 코의 선천성 기형 중 정중부에 위치하는 종류로서는 비교적 드문 형태이며 빈도는 1：20,000~1：40,000 정도로 남자에서 조금 더 흔하게 발생한다.⁷⁾ 60%는 비배부 하방에서 발견되며, 30%는 비강내, 그리고 10%에서는 병합된 형태로 나타난다.^8,9) 그러나 본 증례에서처럼 비중격에 발생한 경우는 아직 국내 문헌에 보고되어 있지 않다. 외국 문헌에서는 Sreetharan 등이 안면 부위에 발생한 유피낭종 28예를 분석한 결과 정중부에 18예가 발생하였으며 그 중 비중격으로 연결된 경우는 8예였다고 보고하였다.¹⁰⁾ 하지만 비중격에서 일차적으로 발생되었는지에 대한 언급은 없었으며, 비중격에서 발생한 증례에 대한 단독 보고는 현재까지 1예에 불과하다.¹¹⁾
   대부분 선천적으로 소와, 누공, 종물의 형태로 발견되며, 두개내 침범의 빈도는 전체의 약 10~45% 정도이며³⁾ 이 경우 감염으로 인한 심각한 합병증의 위험이 있기 때문에 반드시 조기에 제거하여야 한다.¹⁾
   진단은 전형적인 임상 양상 및 방사선학적 소견에 의하며, 방사선학적 검사로는 누공조영술, 전산화단층촬영 및 자기공명영상 등을 시행할 수 있다. 누공조영술은 비교적 간단하게 시행할 수 있으나 주변 구조물과의 관계나 두개내 침범 등을 파악하기는 어렵다. 전산화단층촬영은 골의 이상 소견을 관찰하는데 유용하고 자기공명영상은 두개내 침범을 관찰하는데 유용하여 두 검사는 상호보완적이라 할 수 있다.¹²⁾ Hedlund는 병변의 범위를 파악하는 데 용이하고 위양성 및 위음성도가 낮은 자기공명영상을 더 선호하였으며,¹³⁾ Bloom 등은 전산화단층촬영에서 6명당 1명 정도의 빈도로 두개내 침범에 대한 위양성 소견을 보이므로 진단의 지연 및 추가적인 방사선학적 검사를 위한 비용을 최소화하기 위해 기본 검사로 자기공명영상을 추천하였다.¹⁴⁾ 전산화단층촬영에서 비배부의 비대, 확장이나 미란, 미간이나 비골의 파괴가 관찰될 경우 유피낭종을 의심할 수 있다. 자기공명영상에는 유피낭종이 형성한 선형의 누관은 비교(nasal bridge)에서 계관(crista galli)까지, 드물게는 두개내 뇌반구간 틈새(interhemispheric fissure)로 확장될 수 있으며, 낭종이 T1 강조 영상에서 고신호강도를 나타내는데 반해 누관은 T1 강조 영상에서 저신호강도로 관찰된다.^1,13) 하지만, 본 증례에서는 누관이 피부로 개구하고 있었으며, 누공조영술 시행 후 남은 조영제의 범위를 파악하기 위해 시행한 전산화단층촬영에서 누관의 위치와 길이, 주변 조직으로의 연결 여부 등을 확인할 수 있었고, 환자의 연령이나 두개 감염 등의 과거력이 없는 점을 고려하여 추가적인 방사선학적 검사는 시행하지 않았다.
   감별해야 할 질환으로는 신경교종(glioma), 수막척수류(meningomyelocele), 혈관종(angioma) 등이 있으며, 질환별 특성과 방사선학적 검사에 근거하여 감별할 수 있다.²⁾ 유피낭종은 일반적으로 재발되는 감염, 농성 분비물 및 누공에 의해 발견되며 종물이 비교적 단단하고 압박시 잘 눌려지지 않는다. 신경교종 역시 유피낭종과 유사한 성상을 가졌지만 피부 모세혈관의 확장이 관찰될 수 있다. 이에 반해 수막척수류는 부드럽고 압박시 잘 눌려지는 푸르거나 붉은 종물로 관찰되며, 박동성을 보일 수 있고 특징적으로 양측 내경정맥을 압박시 종물이 커지는 Furstenberg 검사 양성 소견을 보인다.^15,16) 혈관종은 신생물보다는 혈관 과오종(vascular hamartoma)으로 여겨지는데 피부 변색 및 모세혈관 확장이 흔히 관찰되며 대부분 자연적으로 소실 된다. 또한, 혈관종은 방사선학적 검사에서 위에 언급된 질환과는 달리 두개강과의 연결이 관찰되지 않는다.¹⁶⁾
   치료 원칙은 낭종의 파열 없이 완전 절제하는 것으로서 수술적 방법은 병변의 범위 및 환자의 나이에 따라 달라질 수 있으며 이는 선천성으로 소아에 잘 발생하는 질환이기에 술 후 발생할 수 있는 성장 장애와 같은 후유증을 최소화시키기 위해서이고, 또한 재발 및 두개내 합병증을 줄이며 나아가서는 미용적인 측면까지도 고려해야 하기 때문이다. 본 증례에서는 주위 조직으로의 교통이 없고 그 범위가 비중격 미부에만 국한되어 있어 국소 절제술만을 시행하였으며, 술 후 6개월째 재발 소견 없이 추적관찰 중이다. 

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