Address for correspondence : Ju Hyoung Lee, MD, Department of Otolaryngology-Head & Neck Surgery, Gil Hospital, Gachon University of Medicine & Science, 1198 Guwol-dong, Namdong-gu, Incheon 405-760, Korea
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서     론

   뇌의 혈관 기형은 일반적으로 동정맥 기형, 해면상 혈관종, 정맥 혈관종, 모세관 확장증 네 가지로 분류된다.¹⁾ 이 중에서 정맥 혈관종이 가장 흔하며, 뇌 혈관 기형의 약 63%를 차지하는 보고도 있다.^2,3) 정맥 혈관종의 발생률은 성인에서 0.48~2.56%의 비율을 보이며, 출혈성 경향이 낮은 것으로 알려져 있다.^3,4) 정맥 혈관종은 정상뇌조직에서 낮은 혈류 속도와 압력을 갖기 때문에 일반적으로 무증상적인 경우가 많아 발견되지 않는 경우가 많다.⁵⁾ 드물게는 출혈이나 발작, 편측안면연축, 삼차신경통, 중간뇌수도관 압박, 유출정맥의 비출혈성 경색이나 색전증, 두통, 어지럼 등을 유발할 수 있다.^3,4,6) 어지럼을 주소로 내원한 28세 여자 환자가 입원 당일 시행한 문진상, 이학적 검사상 말초성 전정장애가 의심되었으나, 이튿날 이학적 소견이 변하였으며, 전정기능 검사 및 이어서 시행한 영상학적 검사상 정맥 혈관종으로 진단되었다. 이에 저자들은 비록 초기의 검사에서 말초성 전정장애로 의심되는 경우라도 이신경학적 검사를 계속적으로 주의깊게 관찰하여 중추성 전정질환에 대한 가능성을 항상 염두해 두는 것이 필요하리라 사료되어 본 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   28세 여자 환자가 1일 전부터 갑자기 주변이 도는 회전성 어지럼을 주소로 내원하였다. 어지럼은 가만히 있어도 지속되나 머리를 움직일 때마다 더욱 심해지는 양상이었고, 오심과 구토를 동반하였으며, 내원시까지 호전 없이 지속되는 소견을 보였다. 문진 소견상 환자는 처음 어지럼을 경험하는 것으로 청력저하나 이명, 두통을 호소하지는 않았다. 과거력이나 가족력상 특이 병력은 없었다. 이학적 검사상 양측 고막은 정상이었다. 비디오안진기록기를 이용한 안구 운동검사에서 자발안진, 주시유발안진, 옆으로눕기검사(Roll test), 앙와위 두부측위시 및 Dix-Hallpike 검사 모두에서 우측 수평 방향의 자발안진이 관찰되었다. 주시유발안진의 진폭과 속도는 정상 쪽을 주시할 때 증가하고, 병변쪽을 주시할 때 감소하는 Alexander 법칙을 따랐다. Romberg test나 Mann test에서 환자는 몸통을 앞뒤, 좌우로 불규칙하게 흔들리는 모습을 보였으나 몸이 일측방향으로 쏠리는 모습은 보이지 않았다. 이신경학검사 및 뇌신경검사 상 특이 소견을 보이지 않았고 소뇌기능검사 즉, 손가락-코검사(finger-to-nose test), 발뒤꿈치-정강이검사(heel -to-shin test)에서 정상 소견을 보였다. 혈액 및 일반 화학검사, 심전도 등에서 모두 정상 소견을 보였다. 말초성 전정신경염(vestibular neuronitis) 의심하에 전기안진검사(Electronystagmogra-phy)를 시행하였다. 전기안진검사에서 자발안진검사시 우측으로 향하는 6°/sec의 수평안진이(Fig. 1) 관찰되었으며, 등속회전검사(step velocity)에서 좌측 시간상수(time constant)가 7초로 감소되었다. 정현파회전검사(slow harmonic acceleration test)시 전정안반사(vestibule-ocular reflex, VOR)에서 이득(gain) 감소, 대칭(symmetry)이 좌측 편향되었다(Fig. 2). 온도안진검사(caloric test)에서 반고리관 마비(canal paresis)값은 우측 귀의 반응이 1% 약한 것으로, 방향 우위(directional preponderance)는 좌측으로 향하는 안진이 1% 더 강한 값을 보였다. 표준순음청력검사에서는 좌측 고주파영역 4 kHz, 8 kHz에서 각각 45 dB, 100 dB로 청각역치 감소 소견을 보였다(Fig. 3). 
   입원 2일째 오전에 어지럼 증상이 더 심해지는 양상을 보였으며, 안진검사상 자발 안진에서 대각선 방향의 회전성 및 상향수직안진이 관찰되었다. 주시안진검사에서 상방시에 수직성 안진, 하방시에 회전성을 동반한 수직성 안진이 보였고, 시고정에 의한 억제가 되지 않아 중추성 질환을 감별하기 위하여 뇌 자기공명영상 촬영을 시행하였다. 뇌 자기공명촬영상 T1 강조영상에서 좌측 소뇌 부위에 약 2.0×2.0 cm 크기의 증가된 신호강도의 종괴양 병변과 이를 둘러싼 저신호 강도의 테두리 소견이 보였고, 조영제 투여 후 증가된 신호를 보이는 종괴 및 근방에서 조영증강되는 정맥경로가 심부 정맥계로 이어지는 소견이 관찰되었다(Fig. 4). 신경외과와 협진의뢰하여 시행한 뇌혈관조영검사 및 뇌전산화단층혈관촬영술에서 정맥 혈관종으로 진단되었고 출혈 소견은 보이지 않았다(Fig. 5).
   환자는 신경외과로 전과되어 항경련제인 Carbamazepine CR 600 mg을 3회에 걸쳐 매일 경구 투여하였으며, 진토제 Metoclopramide 10 mg, 진훈제 dimenhydrinate 150 mg를 복용하는 등 보존적 치료를 시행하였다. 어지럼은 약 3주간에 걸쳐 점차 호전되었고, 치료 도중 경미한 두통이 동반되었으나 점차 줄어드는 소견을 보였다. 퇴원 후 환자는 6개월째 신경외과 외래에서 추적관찰 중에 있으며, 증상의 재발이나 신경학적 증상은 보이지 않았다. 

고     찰

   정맥 혈관종은 두개 내 혈관의 이상 발달에 의한 선천성 질환이다.¹⁾ 병리학적으로 정맥 혈관종은 확장된 수질정맥(medullary vein)만으로 구성된 종괴로, 석회화와 신경교증(gliosis)은 거의 일어나지 않고, 대부분 모세혈관 동맥류(aneurysm)가 발견된다.¹⁾ 정맥 혈관종의 발병률은 0.48~2.56% 정도이며, 출혈 위험성은 후두와에 위치한 경우나 임산부를 제외하고는 연간 약 0.22~0.61% 정도 낮은 것으로 알려져 있다.^2,7,8,9) 혈류역학적으로 정맥 혈관종은 혈류속도 및 저항이 낮고 단지 소량의 출혈만으로 나타날 수 있으며,¹⁰⁾ 주로 일측성이며, 호발 부위는 전두엽 또는 후두와 등이다.¹¹⁾ 
   임상 양상은 증상이 없는 경우가 많으며 두통, 오심, 구토, 발작, 진행성의 신경학적 장애, 또는 출혈 등으로 주로 비특이적 증상을 보인다.^3,4) 특히, 후두와에 정맥기형을 가진 환자에서 청력감소나 이명, 어지럼이 발생할 수 있다.⁶⁾
   이러한 이유로서는 기형에 의한 국소 압박이나 척추기저동맥(vertebrobasilar artery)압박 등으로 인한 대뇌, 뇌교 부위의 혈류감소 때문에 발생한다고 알려져 있다.^6,12) 저자들이 경험한 증례에서도 정맥 기형에 의한 혈류감소로 인해 어지럼과 함께 말초성 전정장애 소견을 보였을 것이라고 사료된다. 문헌에 따라 차이가 있으나 어지럼의 원인으로 중추성 전정질환이 약 7~11%를 차치한다.^13,14) 비록 초기의 검사에서 말초성 전정장애로 의심되는 경우라도 이신경학적 검사를 계속적으로 주의 깊게 관찰하여 중추성 전정질환에 대한 가능성을 항상 염두해 두는 것이 필요하리라 사료된다.
   진단은 대뇌혈관조영술이 가장 중요하며, 대뇌혈관조영술의 전형적인 소견으로서는 정상 순환시간(circulation time) 및 정상 동맥상(arterial phase), 모세혈관상(capillary phase)을 보이며, 지연된 정맥상(late venous phase) 동안 정맥기형이 관찰된다.^7,14) 뇌동정맥기형(arteriovenous malformation)과 같이 유출 정맥에서 조영제의 조기 충만은 보이지 않는다.¹⁴⁾ 
   뇌자기공명영상 촬영시 T1 및 T2 강조영상에서 선형이나 곡선의 저신호 강도 소견을 보이게 된다. 발달된 정맥기형은 주입된 조영제에 의해 조영증강이 된다.^7,14) 본 증례에서도 대뇌혈관조영술시 지연된 정맥상에서 소뇌 부위에 정맥기형이 관찰되었으며(Fig. 5A), 뇌자기공명영상 T1 강조영상에서 동일 부위에 고신호 강도를 보이는 뇌동맥류로 생각되는 원형의 병변과 저신호 강도의 정맥기형을 볼 수 있으며, 조영제 주입 후 영상에서는 뇌 동맥류 및 정맥기형 모두 조영증강된 소견을 보였다(Fig. 4). 
   치료에 대해서는 대부분의 정맥 기형 환자는 증상이 없고, 순수 정맥 기형에서는 뇌출혈 발생 위험도가 거의 없는 것으로 알려져 있다.^8,9) 그러므로 대부분의 해면상 혈관종이나 정맥 혈관종은 증상이 없어 발견되지 않는 경우가 많다.⁵⁾ 무증상으로 우연히 발견되는 경우는 대부분 치료를 요하지 않으나 6~12개월 간격의 주기적인 뇌자기공명영상으로 추적검사가 필요하다. 두통과 같은 경미한 증상을 보이는 병변 및 수술 후에 신경장애가 의심되는 부위에 생긴 병변은 우선 뇌자기공명영상을 이용한 추적관찰과 항경련제를 포함한 내과적 치료를 먼저 시행하기도 한다. 정맥 기형과 간질을 가진 대부분의 환자에서 발작은 단지 항경련제에 의해서 잘 조절될 수 있다. 수술적 절제는 약물로 조절되지 않는 경련, 증상을 일으키는 출혈 혹은 명백한 재출혈, 병변의 압박으로 인한 진행성 신경장애, 뇌자기공명영상 소견이 불분명하여 조직학적 진단이 필요한 경우 등이 적응증이 된다.^4,8,15) 출혈이 동반된 증상을 가진 정맥 기형 환자에서 혈종을 제거하고 정맥 기형은 보존하는 술식이 중요하다. 정맥 기형을 제거 후 대뇌 부종, 뇌 경색증, 뇌 출혈 등의 합병증으로 인해 사망률을 높일 수 있기 때문이다.¹⁵⁾ 본 증례에서도 항경련제를 포함한 보존적 치료를 통해 어지럼 및 두통이 호전되어 경과관찰 중에 있으며, 추후 뇌자기공명영상을 이용한 지속적인 추척관찰이 필요할 것으로 사료된다.

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